这个患者走进诊室来找我的时候,我还在埋头看着电脑,上一个病人的病历还没有写完。
“医生,我想住院”,我这才扭过头看着她。这是一个中年女性,个头不大,皮肤稍微黑一些,人不胖也不瘦。我问道:“为什么要住院?”
患者接着拿了一大摞检查单,告诉我“我呼吸困难,有慢阻肺、一直在吸药,但没有治好,想到你们医院住院”。

“你?慢阻肺?”我怀疑地反问,我估计我的眼珠快要从眼眶跳出来。
慢阻肺是慢性阻塞性肺疾病的简称,英文首字母简称COPD。这个病以前曾经被称为“慢性支气管炎、“肺气肿”或者”慢性肺源性肺心病”,也简称“老慢支”。我瞥了一眼电脑,确认这个病人才38岁,这么年轻!30多岁的慢阻肺非常罕见,我当然不相信。我扔给她出几个问题,“你吸烟吗?做什么工作?家里烧吗?”接触烟雾、生物燃料、有毒气体,这些都是慢阻肺常见的原因
不出我所料,这个患者压根不吸烟、家里很早烧做饭,但那时她还小,轮不到她下厨房,即使接触过木柴燃烧的烟雾,时间也不会长,现在家里烧煤气。她没有工作,因此不可能接触有毒气体。
慢阻肺是我们国家的常见病,男性主要是因为吸烟,女性主要是烧柴、稻草等生物燃料,加上没有油烟机,女性的慢阻肺大多是做饭时烟雾熏出的。
烧煤气不会产生大量有害气体城市女性基本不用担心做饭患慢阻肺
少数人工作中接触一些有害气体,也可能会造成慢阻肺。剩下的病因很少,如幼儿时严重肺部感染、a-抗胰蛋白酶缺乏症等等。

不过,她真的是呼吸困难明显,“平时只能做点家务事,因为稍一活动就气短,心砰砰跳,人不得不停下来。就在问病史的几分钟,患者说话长一点的句子,呼吸都有点跟不上,要稍微停一下。这几年她住过几次院,第一次住院诊断慢阻肺,以后她吸入信必可,可是这个药对她的效果并不好。
一个人烟不离口的人,一般40多岁以后才会发展到慢阻肺,不过40多岁的时候,慢阻肺一般没有呼吸困难,最常见就是平时有些咳痰,但大多数人认为烟民咳痰很正常嘛,不会来医院就诊,其实这时候进行治疗,是可以延缓病情的发展。慢阻肺患者一般60岁左右逐渐出现呼吸困难,70岁左右呼吸困难的程度象她这样。正因如此,我们平时接触的慢阻肺往往是下图:老头、烟民。这里提醒吸烟的朋友,应该及早戒烟,同时到医院去查一下肺通气功能。
这个患者这么年轻,我估计她的呼吸困难很可能是支气管哮喘导致,而且她2月前在外院住院的诊断了“支气管哮喘急性发作”。她很可能把哮喘和慢阻肺弄混了,不少人会混淆这俩个病,我以前写过《支气管哮喘的易容术》,介绍了哮喘和慢阻肺的区别,这里就不多说了,感兴趣可以点击上面的链接去看。
不过用支气管哮喘解释她的病情也有疑点:支气管哮喘是一个症状波动比较大的疾病,好的时候可以风平浪静,发作时却如狂风骤雨。这个患者平时已经在吸入信必可,这个药对于哮喘的治疗效果很好,可是对于她的效果并不好。是不是信必可吸入技术有问题?或者她属于难治性哮喘?
还有一种相对常见的情况:年轻的病人虽然不容易患慢阻肺,但严重的支气管扩张症不罕见。这个病以咳嗽、咳痰为主,容易被人误以为是慢性支气管炎。如果支气管扩张症很广泛、很严重,也可以出现呼吸困难。而且有一种病兼具难治性哮喘和支气管扩张的特点,叫做变应性支气管肺曲菌病(ABPA)。
“你有胸片或者胸部CT吗?”,我问她。支气管扩张症在CT上非常容易确诊。
“有”,患者连忙把一摞胶片递给我。我看了看,很失望。患者的肺部CT看不出任何支气管扩张的表现,而且整个肺部压根没有肺气肿、肺大疱的表现,而肺气肿、肺大疱几乎是严重慢阻肺的标配。胸部CT并不支持慢阻肺和支气管扩张。
患者的胸部CT上有很多明显的结节,非常突兀,这些结节看起来钙化了,多半以前得过肺结核。我问她,“你以前是不是得过肺结核?”
“我97年得过结核性脑膜炎,以后就留下癫痫这个毛病。
结核性脑膜炎?我暗自有些惊奇,我只听说过以前缺医少药时,偶尔碰到这个病现在几乎绝迹,它一般是肺结核没有及时治疗,结核杆菌继续侵犯脑膜导致。患者从小生活在山区,医疗条件有限,那时候患结核性脑膜炎倒是有可能。
她胸部CT片上这些结节应该是她以前肺结核留下来的遗迹,看得出来,以前肺结核很严重,病变分布很广。结核性脑膜炎侵袭大脑,即使结核治愈,大脑病灶周边的神经元有时候会异常放电,这就是继发性癫痫。这个病人真有些不幸,幸好目前癫痫用药控制得不错。
箭头处就是结核留下的痕迹,叫结核球。
看来这个患者的疾病不简单,我一时间思路断层。她要住院,可是入院诊断是什么?如果我诊断慢阻肺有不少支持点,但疑点很多。支气管哮喘?肺功能不支持哮喘。一般这时候,就要回到原点去捋一捋自己的思维。
她主要是呼吸困难。有些人把胸闷、胸部不适说成呼吸困难,这些人往往是焦虑、轻微哮喘或者胃食管反流等,这些疾病的特点是活动时呼吸困难不加重,焦虑患者活动后,注意力分散,呼吸困难往往反而更缓解。这个患者的呼吸困难显然不是这些原因。
真正的呼吸困难往往活动后呼吸困难加重。肺的基本功能是呼吸,首先要通气,也就是外界的气体进入肺泡,接着要换气,也就是肺泡的气体进入毛细血管。接着氧气要经过循环系统的运输才能到全身各地。所以,肺、心脏,还有贫血都能导致缺氧、呼吸困难。
她的嘴唇和结膜都不苍白,血常规的红细胞、血色素都正常,绝不可能是贫血。那么只剩下心脏和肺部疾病。
“你小时候体育成绩好不好?”这个问题可以侧面判断她从小是不是有呼吸困难,如果有,要注意先天性心脏病和哮喘。她想了想,说:“体育成绩好,只是长跑不行。”
这种回答,我很难判断了。仰卧起坐、立定跳远这些需要爆发力,但也要一定的心肺功能,长跑更需要考验人的心肺功能。看来通过这些问题,很难判断患者是否有哮喘或先天性心脏病。

我直接问她“你哮喘是什么时候诊断的?”。原来,她的哮喘是前2个月住院时才诊断的。患者2个月前“感冒”后呼吸困难严重,那时候呼吸困难突然加重,“痰就象石头堵在肺内,话都说不了,需要人拍背才能好一点”,只好叫了120急救车送到医院。类似的经历这两年多次出现。2月前是最重的一次。
出院记录虽然诊断是“支气管哮喘急性发作”,但我能看出当地医院医生的纠结,慢阻肺和哮喘都不象,老天,病人要出院了,我总得写个诊断吧。我估计当地医生想,虽然哮喘应该支气管舒张试验阳性,但也有假阴性,哮喘总体上,还是更符合逻辑。
患者还带来了肺功能报告单。她的肺功能是一种阻塞性通气功能障碍。我们把通气量比喻成车流量,如果马路太窄,车比较多,这时候会塞车,车流量低,这种情况是阻塞性通气功能障碍。如果马路足够宽,车很少车虽然很快,可是车流量依然低,这叫做限制性通气功能障碍。慢阻肺、哮喘和支气管扩张症都是这类阻塞性通气功能障碍,而且都比较常见。
慢阻肺诊断的最重要的一条就是不可逆的阻塞性通气功能障碍,而哮喘是可逆的。为了区分慢阻肺和哮喘,除了基本的通气功能,还需要加做舒张试验,这个检查就是看看用药后通气功能能不能改善,技师会给患者喷一种药,如果是哮喘,FEV1这个指标用药后改善>200ml,改善率>12%,这叫做舒张试验阳性。患者的FEV1不但没有改善,反而减少了(1.11-1.16=0.04升),这说明舒张功能阴性,这不是妥妥的慢阻肺吗?而且她的FEV1与她同年龄同性别人群的预计值相比才39.0%,这符合严重的慢阻肺。
患者告诉我,因为疾病缠身,她觉得自己已经是个废物,这个事不能干,那个活不能做,看了几次病,治疗效果不好,家里钱不多,为了看病,已经花了不少钱,她还有一个小孩要抚养,家里全靠老公一人打工。这一切何时是个头?她不知道怎么办?时间长了,患者晚上睡觉也睡不好,成宿失眠,到医院诊断了睡眠障碍和焦虑状态。这次她来北京看病,老公还要挣钱养家,只好要姐姐陪她来。
“你做没有做气管镜?”我一边捋患者的病历资料,一边问?气管镜有时能帮助我们判断一些少见的呼吸困难。
“没有”,患者回答道,“我有癫痫,医生怕我做气管镜时犯病,不敢做。”
问病史已经花了我一些时间,我必须赶紧做出处理。我听了听患者肺部,患者肺部没有任何哮鸣音,哮鸣音是哮喘或者慢阻肺的特征性表现。她左侧的呼吸音稍微弱一点,这一般提示胸腔积液或者气胸,考虑到她以前的胸部CT没有胸腔积液或者气胸,而且有些正常人肺部听起来也不一定对称,我觉得这很难说明什么。
怎么办?我想先大致补充、复核一下患者的检查,首先要做一个肺功能和心脏超声,还有一些过敏方面的检查。我特意在肺功能检查单上注明患者是外地的,希望能赶紧预约,加急做检查。

很快患者做完了检查。患者的心脏超声没有什么问题,射血分数和肺动脉压力都正常,这样基本上排除了心脏的原因。
而患者的肺功能基本和外院的差不多,仍然是重度阻塞性通气功能障碍,舒张功能阴性,过敏方面的检查都是阴性。我还是觉得患者慢阻肺的确疑点很多,看来得考虑这个患者是一种特殊疾病导致的阻塞性通气功能障碍。
肺淀粉样变性?这种疾病很罕见,这个病不是肺里面出现淀粉,而是显微镜下发现一些物质沉积在肺或支气管,在显微镜下这些物质和淀粉看起来类似。这样的病人往往会出现肺的气管支气管弥漫性狭窄,导致阻塞性通气功能障碍。这个人不会是这种罕见的淀粉样变性吧?
我给自己的想法踩了刹车,根据我的经验,常见病的少见表现,和罕见病的常见表现比起来,远远要多一些,遇到棘手的时候,还是先从常见病入手。这时候,我突然意识到我看病的过程忽略了一件事。我再次拿起患者的CT查看,一切豁然开朗,答案早就躺在患者的CT片上呆了几个月。
上图中箭头所指的黑色部分就是支气管或食管患者的左主支气管比右主支气管明显狭窄!喉咙的下面是气管,气管分成左右两叉,左边的分叉叫“左主支气管”,所有进出左肺的气体都要通过这里。主支气管疾病相对比较少,容易遗漏。如果左主支气管完全狭窄,会导致整个左肺不张,而肺不张在胸片上很容易发现。如果狭窄不明显,患者呼吸困难不会明显,也许一辈子不会被发现。
这个时候,一条环环相扣的发病过程非常清晰:患者在97年患肺结核和脑膜结核,实际上同时患有左支气管结核。我估计是患者的肺结核范围广泛,顺便感染了左主支气管,由于支气管结核的症状与肺结核症状相同,在胸部CT和胸片均难以发现,患者也没有做气管镜,于是支气管结核无声无息地漏诊了,这为呼吸困难埋下了伏笔。
患病之初,即使漏诊也没有实质性影响,患者接受抗结核治疗,支气管管结核也能治愈。不幸的是,患者因为脑膜结核,遗留下癫痫。癫痫本来也不碍事,但是当地医师因此不敢给患者做支气管镜,也给延误诊断埋下了伏笔,加上当地医院没有注意观察主支气管管,多么完美的多米诺骨牌。
肺结核和大多数肺部感染不同。肺炎链球菌导致的肺炎,持续高热、来势汹汹,但是病愈后,不留下任何后果,因为这个细菌不破坏肺的结构。而肺结核正好相反,起病缓慢,看起来症状不重,但却能永久性破坏肺组织。支气管肺结核则容易出现支气管狭窄。
当然支气管狭窄是一个漫长、进行性加重的过程。其实患者之前也有症状,比如她说自己平时体力不是很好,不能重体力活动,这些都是左主支气管狭窄的表现,只不过程度不重,她也就没有上医院。
这个患者今后需要用球囊强行撑开狭窄的支气管,如果能撑开后左主支气管能够保持张开,那最好,如果不行,只能用气管支架维持撑开的状态,但愿她好运。
患者的肺功能看起来非常象慢阻肺。但答案揭晓后再看患者的肺功能,这才发现,患者肺功能和慢阻肺还是有明显差异。这就象魔术揭晓后,这才发现魔术的破绽其实很明显神秘感全部消失
从这个误诊病例中我感悟颇多,只写一个感受:从当学生的时候就背过大气道阻塞的图形,可是真实的图形放在眼前,还是有眼不识泰山,这说明医学是一门实践的学科,不是靠背书就行。

下面的这些不是为了科普,只是为了记录,如果今后有呼吸专业医师看到本文,自然可以从中学习。
上面的图是患者,下面的是重度慢阻肺患者。
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