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涉及多个方面的治疗，真的是赚到了！
撰文 | 皮皮虾
来源 | “医学界风湿免疫频道”公众号
特发性炎症性肌病（IIM）是一组罕见的、以肌肉炎症和多种肌外表现为特征的异质性自身免疫性疾病，通常为慢性或亚急性发作，主要包含多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）、包涵体肌炎（IBM）等亚型。成人发病率为19/100万人·年，儿童发病率为4/100万人·年。
然而，目前关于IIM的治疗尚无标准化指南。为更好地解决这个问题，英国风湿病学会于3月31日正式发布了有关儿童、青少年和成人IIM管理指南[1]，使临床医生对其治疗更加有依据。
指南截图
该指南共涉及IIM的十三大版块，包括肌炎的治疗、皮肤表现的处理、合并肺间质病变的用药等。听起来内容很多，但句句是干货！一起来看下吧~
一、如何治疗肌炎？
1、诱导治疗时应使用大剂量糖皮质激素治疗活动性肌炎（1、B、100%）。
①成人：推荐口服泼尼松龙，剂量为0.5-1mg/kg/天，通常为40-60mg（1、B、100%）。
②儿科：口服泼尼松龙1-2mg/kg/天或静脉注射甲泼尼龙30mg/kg/天，静脉注射每天最大剂量为1g（1、B、100%）。
③应考虑静脉注射甲基强的松龙，尤其是当担心胃肠道吸收不佳时。与口服糖皮质激素相比，静脉注射甲基强的松龙可以提高治疗效果并减少不良反应（2、B、96%）。
2、应根据临床反应逐渐减量泼尼松龙（1、B、100%）。
糖皮质激素对于肌炎缓解的诱导和维持治疗至关重要。当疾病活动度显著改善时（通常在治疗约6周后），应停用糖皮质激素。
3、应使用改善病情抗风湿药物治疗肌炎，以达到临床缓解和减少类固醇负担（1、C、100%）。
①儿科：青少年IIM患者应早期、完全控制肌无力和炎症，以改善结果并减少与疾病相关的并发症（1、B、100%）。
②儿科：在大多数情况下，大剂量糖皮质激素联合甲氨蝶呤应作为一线治疗方案（1、B、100%）。
③儿科：与泼尼松龙和环孢素相比，泼尼松龙联合甲氨蝶呤更适合治疗青少年IIM，因其副作用更少（1、B、100%）。
④儿科：霉酚酸酯可治疗皮肤和肌肉疾病（2、C、100%）。
⑤成人：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、他克莫司、环孢素和吗替麦考酚酯可治疗活动性肌炎和维持疾病长期缓解（2、C、96%）。
4、严重和/或难治性肌炎可考虑静脉注射免疫球蛋白（IVIG）（1、B、100%）。
5、IIM管理应包括由专业物理治疗师和/或专业职业治疗师领导和监督的安全和适当的锻炼计划，以提高生活质量和功能（1、B、100%）。
6、利妥昔单抗是治疗难治性肌炎的一种选择，在青少年发病、肌炎自身抗体阳性或疾病损害较低的患者中可能特别有效（2、A、100%）。
7、严重和/或难治性IIM患者可选择环磷酰胺治疗（1、B、100%）。
与口服环磷酰胺相比，静脉输注给药可降低白细胞减少症、出血性膀胱炎和性腺毒性的风险。
8、成人：难治性成人IIM患者可选择阿巴西普治疗（2、B、100%）。
二、如何治疗IIM相关的皮肤表现？
1、利妥昔单抗可用于治疗对糖皮质激素/csDMARD无效的皮肤病（2、B、100%）。
2、IVIG可用于治疗对糖皮质激素/csDMARD无效的皮肤病（1、B、100%）。
3、避免晒太阳和定期使用高防晒因子的防晒霜可降低皮肤或肌肉疾病发作的可能性（2、C、100%）。
4、儿科：系统性免疫抑制药物可用于治疗正在活动的皮肤病，包括减少甲襞毛细血管密度（2、C、100%）。
5、儿科：对于持续患有皮肤病的患者，应考虑尽早增加治疗以帮助缓解和减少钙质沉着症的发展（2、C、100%）。
三、如何管理与IIM相关的肺间质病变（ILD）？
1、儿科：因为肺功能异常常见且可能无症状，所以应进行常规肺功能评估，包括在青少年IIM中测量肺一氧化碳弥散量或转移因子（DLCO或TLCO）（1、B、100%）。
2、成人：高危患者应筛查ILD（1、B、100%）。
3、成人：在治疗快速进展型ILD（RP-ILD）中：
  • 应考虑使用大剂量类固醇进行诱导治疗（2、C、96%）。
  • RP-ILD患者应考虑使用环孢素、他克莫司及类固醇（2、C、96%）。
  • 应尽早考虑环磷酰胺或利妥昔单抗进行诱导治疗（2、C、96%）。
4、成人：治疗慢性IIM相关ILD：
应考虑使用单用糖皮质激素或联合DMARD（硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司、霉酚酸酯）治疗（2、C、100%）。
难治性患者应考虑使用利妥昔单抗或环磷酰胺（2、C、100%）。
注意：
  • IM相关ILD管理应与呼吸内科医生一起进行。
  • ILD风险因抗合成酶抗体综合征、抗合成酶相关自身抗体阳性、抗黑色素瘤分化相关蛋白5（MDA5）抗体阳性和重叠硬皮病而增加。
  • ILD筛查方法包括胸部X线平片、肺功能测试（包括DLCO）以及高分辨率胸部CT。
  • 没有足够的证据形成关于青少年IIM相关ILD药物管理的建议。
四、采取哪些措施来降低IIM患者的骨折风险？
成人：无论糖皮质激素治疗如何，都应进行骨骼评估，并进行适当的管理（1、B、100%）。
五、青少年IIM应考虑哪些关键的预后和管理因素？
1、青少年IIM应由儿科专家管理，因为它与成人IIM在很多方面不同，包括更多的皮下钙化、疾病损害更低、与癌症无关、血管炎的风险增加以及自身抗体不同（1、C、95%）。
2、确诊时间与改善疾病结果相关，因此应尽早转诊至专科治疗（2、C、100%）。
3、在使用测量肌肉力量、功能和生活质量的工具时，应考虑特定年龄的因素（1、B、100%）。
4、医疗保健专业人员应查找是否重叠其他结缔组织疾病，因为会增加死亡风险（1、C、89%）。
5、青少年IIM患者应评估钙质沉着症（1、C、100%）。
与钙质沉着症风险增加相关的因素包括发病年龄较小，尤其是婴儿期发病，诊断或治疗延迟、病情更重、疾病持续时间长以及抗核基质蛋白2（NXP-2）抗体阳性。临床检查和X线平片可用于鉴别钙质沉着症。
六、自身抗体检测对IIM患者有用吗？
1、应检测患者的肌炎自身抗体（1、B、100%）。
肌炎特异性抗体和肌炎相关自身抗体与诊断、识别疾病表型和治疗相关。自身抗体滴度不应用于监测疾病活动。
七、IIM患者应如何筛查癌症？
1、儿科：青少年IIM不需要常规癌症筛查（1、B、100%）。
与成人IIM相比，青少年IIM与癌症无关，仅有少数病例报告。除非怀疑存在潜在癌症，否则不建议对青少年IIM进行常规癌症筛查。
2、成人：所有患者均应考虑患癌风险，尤其是具有以下风险因素的患者应特别注意筛查（1，B，100%）：
发病年龄较大、男性、吞咽困难、皮肤坏死、对免疫抑制治疗耐药、疾病发作快、抗转录中介因子-1γ（抗TIF1-γ）阳性、抗NXP-2抗体阳性、已知肌炎特异性自身抗体阴性。
八、孕期和哺乳期的IIM治疗应该如何调整？
1、建议在疾病得到良好控制的情况下备孕（1、B、100%）。
2、应与妇产科专家一起管理妊娠（1、B、96%）。
3、产后需要提高警惕，因为患者可能有疾病发作的风险（1、C、96%）。
九、如何评估和治疗IIM相关的心血管疾病？
1、成人：患者应定期接受心血管风险评估（1、C、100%）。
IIM与高血压、糖尿病、血脂异常、肥胖和冠状动脉疾病（成人特异性）的发病率增加相关。
2、儿科：应考虑评估和管理心血管危险因素，包括高血压、肥胖或代谢异常（脂质/胰岛素抵抗）（2、C、100%）。
25%-50%的JDM患者出现高血压的原因与微血管病变和糖皮质激素治疗有关。研究发现幼年皮肌炎患者心血管危险因素的改变，可能导致成年后期早期动脉粥样硬化的风险增加。
十、如何筛查IIM中的心脏受累？
1、成人：患者应接受心脏受累筛查，包括血清心脏损伤标志物、心电图、心脏超声和心脏MRI（2、B、100%）。
2、成人：心肌肌钙蛋白I（不是心肌肌钙蛋白T）应作为筛查和监测心脏受累的首选血清标志物（1、B、100%）。
3、儿科：应考虑使用心电图和心脏超声筛查青少年IIM患者的心脏受累（2、C、100%）。
十一、如何筛查和管理IIM相关的吞咽困难？
1、所有患者都应对吞咽困难进行常规评估（2、C、92%）。
2、吞咽困难患者应考虑吞咽评估，且需要言语-语言治疗师/胃肠病学团队的参与（2、C、100%）。
3、活动性疾病和对其他治疗有抵抗力的吞咽困难应考虑IVIG治疗（2、C、100%）。
吞咽困难很常见，与体重减轻和吸入性肺炎有关，会影响生活质量，严重者可威胁生命。吞咽功能障碍并不总是通过全身肌肉无力来预测，抗NXP-2抗体阳性或恶性肿瘤也会增加其发生风险。
有学者认为吞咽困难是IVIG治疗的适应证。据报道，IVIG和其他免疫调节疗法，如糖皮质激素、csDMARDs（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司、吗替麦考酚酯、羟氯喹）、环磷酰胺和利妥昔单抗可改善吞咽困难症状。
十二、如何评估和治疗IIM患者的生活质量和心理健康？
1、应评估心理健康和精神合并症（1、C、92%）。
2、应使用适合年龄的工具定期评估心理健康和与健康相关生活质量（HRQoL）（1、B、100%）。
3、应解决对HRQoL产生负面影响的因素（例如皮肤受累、瘙痒、类固醇不良反应）（1、C、96%）。
4、儿科：儿童产生的HRQoL负面因素包括疼痛、肌无力和睡眠不佳，应予以适当治疗（1、C、95%）。
5、应鼓励在疾病活动范围内的患者进行个性化定制的锻炼和/或康复，以改善心理健康（1、B、96%）。
6、由于握力差对日常生活和生活质量造成的影响，应考虑由专业物理治疗师和/或专业职业治疗师对其进行针对性的锻炼（2、C、96%）。
十三、针对某些种族群体应如何管理IIM？
评估患者时要考虑种族，临床表现、相关自身抗体和潜在危险因素可能因种族而异（2、C、96%）。
少数民族似乎更容易患抗信号识别颗粒（anti-SRP）自身抗体相关疾病、心血管风险增加，并且更容易患青少年多发性肌炎/青少年结缔组织肌病。
小结
该指南提出的IIM有限高质量证据主要基于观察性研究，相对缺乏随机对照试验（RCT）或头对头比较研究。因此，为进一步评估有希望的治疗方法，对照试验至关重要。且该指南未解决疑似IIM的诊断、分类，也不包括IBM。此外，不应低估IIM对心理健康和生活质量的影响。
参考文献：
[1]Alexander GS,Oldroyd,et al.British Society for Rheumatology guideline on management of paediatric,adolescent and adult patients with idiopathic inflammatory myopathy[J].Rheumatology，2022;00:1–9.
来源：医学界风湿免疫频道
责编：汪航
校对：臧恒佳
制版：薛娇
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关键词
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