医知源丨世界阿尔茨海默病日：立防立治无问早晚

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阿尔茨海默病

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疾病日简介

“世界阿尔茨海默病日”又称“世界老年痴呆日”、“国际失智症日”。2023年9月21日将迎来第30个“世界阿尔茨海默病日”。

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阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease，AD）是一种隐匿起病，进行性进展的神经退行性临床综合征，以认知障碍、精神行为异常及社会生活能力受损为主要临床表现。

AD是威胁老年人健康的“四大杀手”之一。一旦患病，老人的记忆力、思维判断力等会被“脑海里的橡皮擦”慢慢擦去。我国截至2019年底65岁以上的老年人有1507万人患有痴呆，其中983万人罹患AD。AD已经成为导致我国人口死亡的第五位疾病。

临床表现主要包括：日常生活能力改变、精神行为症状以及认知损害。治疗方案通常为：①轻度AD患者应用胆碱脂酶抑制剂治疗；②中度AD患者应用胆碱脂酶抑制剂，并考虑加用美金刚；③重度AD患者考虑联合胆碱脂酶抑制剂和美金刚治疗。坚持早期诊断，早期治疗，长期用药、终身监管及对照料者的培训支持的原则。

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9.11-9.17周热门疾病汇总

9.11-9.17周热门疾病相关的医知源诊疗知识库TOP6一览：

结节病

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结节病(sarcoidosis)是一种多系统累及的肉芽肿性疾病，自1877年结节病被发现以来，其病因一直未明确，同时由于结节病患者临床表现缺乏特异性，主要表现为乏力、关节痛、体重下降、发热、咳嗽等，通过临床表现诊断结节病相对困难[1]。本病多见于年轻成人，主要侵犯肺和淋巴系统，其次是眼部和皮肤。活检组织学显示，非凝固性坏死上皮样细胞肉芽肿可明确诊断结节病。有时肉芽肿结节会形成玻璃样变或周围组织会出现纤维化，甚至中心部位的组织也会有凝固性坏死，使非典型结节病病理与结核、肺炎等难以区分。

结节病诊断需要综合临床表现、影像学、病理活检，并排除其他可造成类似影像学特点的疾病等一系列复杂的诊断流程。另外现在仍然缺乏能针对性消除结节病肉芽肿的治疗方法，常规使用的激素和免疫抑制剂对于一部分病程呈慢性进展的患者效果并不明显。但近年来随着我国结节病多学科、多中心合作机制的健全，结节病的临床诊治和科学研究水平已得到大幅提高。

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神经纤维瘤病

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神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是一类由基因突变引起的，以神经系统和皮肤良性肿瘤为主要临床特征的常见神经皮肤综合征，呈常染色显性遗传。

神经纤维瘤病组织学起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织，主要累及由外胚层发育形成的神经系统、皮肤和眼，同时也可累及由中胚层和内胚层发育形成的心、肺、肾、胃肠、骨等多个器官组织。

神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病。

神经纤维瘤病目前暂无明确的替代治疗，治疗主要是针对各种临床表现的对症治疗。手术治疗是大部分患者首选治疗方法，手术切除病灶可缓解压迫症状、改善外观容貌。目前有研究表明，干扰素-α有望作为丛状神经纤维瘤的辅助疗法，但临床研究结果不一。

目前尚无有效的措施能阻止或逆转神经纤维瘤病的病程，早发现、早治疗是本病防治的关键，产前诊断及遗传咨询是预防疾病的重要手段，一旦在有症状的家庭成员中发现了相关致病基因的变异，就可对风险增加的妊娠进行胚胎植入前遗传检测和/或产前诊断。

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儿童心力衰竭

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儿童心力衰竭(heart failure,HF)简称儿童心衰，是儿科常见急症，严重危害儿童健康。儿童心衰是由多种原因导致的心脏结构和(或)功能的异常改变，使心室收缩和(或)舒张功能发生障碍。这些改变导致心输出量不能满足机体的需求，同时引起神经内分泌调节障碍。儿童心衰是一组复杂临床综合征，对心脏及全身各器官造成影响。

儿童心衰的基础心脏病因多且临床情况不同，其表现多种多样。由心功能障碍，运动耐力降低，肺、体循环淤血以及后期出现心律失常四个部分组成。心功能障碍是构成儿童心衰的必备条件，其他三部分是心功能不全代偿机制的临床表现。

儿童心衰的诊断和评估主要依据病因、病史、临床表现及辅助检查综合判断，首先应明确心衰的诊断与类别，再进一步确定心衰的病因及诱因，评估心衰的严重程度及预后，判断是否存在并发症及合并症。

治疗包括一般治疗、药物治疗及非药物治疗，为消除病因及诱因、改善血流动力学状况、保护心功能以提高患儿生活质量，改善预后，延长寿命。

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肠系膜上动脉栓塞

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肠系膜上动脉栓塞是一种凶险的急腹症，发病率低，但病死率高，临床症状及体征缺乏特异性，患者多就诊于急诊，早期诊断困难。该病的危险因素包括未规范抗凝治疗的心房颤动(房颤)、心脏瓣膜病、近期心肌梗死等，需要与引起急腹症的其他疾病包括溃疡性消化道穿孔、急性胰腺炎、急性阑尾炎、主动脉夹层等鉴别。疑诊患者应尽早完善肠系膜CT血管成像协助诊断。一旦确定诊断，应立即启动液体复苏、抗凝、缓解肠系膜血管痉挛等治疗，根据肠壁坏死情况选择介入或手术干预。早期诊断、干预是降低病死率，改善预后的关键。

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急性心力衰竭

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急性心力衰竭是由于各种原因导致左和/或右心的收缩和/或舒张功能损害并急剧恶化，表现为肺循环和/或体循环淤血(或称充血)、组织器官灌注不足，伴随神经体液应急反应、多脏器功能衰竭的一组临床综合征。

该病常发生在某些心脏疾病(如冠心病、心肌病、先天性心脏病等)的基础上，并可能由某些因素诱发。而诱发因素常常促进有基础心脏病的患者病情急性加重，因此迅速识别、纠正、治疗各种急性心衰的诱因对纠正心力衰竭极为重要。

急性心力衰竭的诊断需要结合心血管基础疾病、诱因、临床表现(症状、体征),并完善相关检查。救治目标是缓解症状、减少并发症，降低患者死亡率。

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恶性组织细胞病

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恶性组织细胞病(malignant histiocytosis,MH)简称恶组，是一种起源于单核-吞噬细胞(包括巨噬细胞和树突状细胞)或者组织细胞的一种恶性疾病，临床表现多样，常以发热、贫血、出血、黄疸，进行性多脏器功能衰竭为主要临床特征，多累及造血组织，也可累及非造血组织，预后差，死亡率高。值得注意的是，目前世界卫生组织(WHO)和“国际组织细胞工作组”对此类疾病命名存在出入，前者在2017年第四版《淋巴与造血系统肿瘤分类》中已经取消“恶组”这一名称，后者则在共识中取消“恶组”这一名词近10年后，于2015年重新提出了“恶组”这一命名。本章仍据过去病例沿用原有病名，并结合一些新的进展进行报告，以期读者能全面地了解这一疾病。

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精品内容汇总

全面、系统获取高质量、不断更新的医学知识，需要经过千锤百炼，反复打磨的精品内容支持！9.11-9.17周精品内容为您呈上，请您查阅……

心房颤动

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心房颤动是临床常见的一种快速性心律失常，约占因心律失常住院患者的1/3。心电图表现为P波消失，代之以大小、形态、时限不等的快速颤动波(f波)[1]。多方面因素均可增加心房颤动的易感性，促进房颤的发生、维持，包括年龄、原发疾病、不健康的生活方式、遗传等。

心房颤动的管理强调长期、综合、个体化，在积极治疗原发疾病和诱发因素基础上，预防栓塞，进行转复并维持窦率及控制心室率是房颤治疗的基本原则。

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房颤的结构化表征评估(4S-AF)

注：EHRA为欧洲心律协会；EHRA症状评分标准见下表

欧洲心律协会(EHRA)房颤症状评分标准

房颤治疗流程图

心律失常总论

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正常心律起源于窦房结，静息状态下正常窦性心率(normal sinus rhythm,NSR)为60~100次/分，频率稳定。心律失常(cardiac arrhythmia)是指由于心脏起搏和(或)传导功能异常而发生的心律起源部位、心搏频率与节律以及激动传导等任一项异常，主要表现为心动过缓(bradycardia)、心动过速(tachycardia)、心律不齐(rhythm disturbances)和停搏(cardiacarrest)。

心律失常可按发生原理、起源部位、心律失常时心率的快慢，以及心律失常时循环障碍的严重程度和预后分类。医生可分别或联合应用这些分类方法，结合患者的病因、心功能状态等临床因素，选择适时而恰当的治疗。

截至2019年，全球心房颤动(以下简称“房颤”)[包括心房扑动(以下简称“房扑”)]患者约为5970万例4。此前数据提示，人一生中患房颤的风险约为25%,而最近的研究报告显示，在55岁以上的欧洲人群中，每3人就有1人患有房颤。年龄校正后，房颤的患病率男性为0.60%,女性为0.37%,年发病率男性为0.78%、女性为0.60%。房颤的患病率和发病率均随年龄的增长而增加，且各年龄段男性患者的患病率及发病率均高于女性患者。

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心律失常的诊断流程

心律失常的治疗流程

妊娠与心脏病总论

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随着“优生优育”观念及孕妇心脏彩超等检查的普及，在临床上发现了越来越多合并心脏病的孕妇。一方面随着“单独二胎” “全面二胎”和“全面三胎”等政策的逐步实施，出现了很多高龄产妇，她们有一些在妊娠前就已经合并了心脏疾病，有的在妊娠后出现了妊娠期高血压等情况。另一方面既往合并先心病、瓣膜病等心脏病的患者经过内、外科的治疗后也开始进行妊娠。对于以上女性妊娠风险的评估，妊娠期、分娩时及出院后的管理对于母亲、胎儿的安全变得尤为重要。妊娠合并心脏病(cardiac diseases inpregnancy)指的是妊娠女性既往有心脏病史或妊娠期间新发心脏病，根据2018年欧洲心脏病学会妊娠期间心血管疾病管理指南分类，将妊娠合并心脏病分为先天性心脏病、瓣膜性心脏病、主动脉疾病、冠状动脉疾病和心肌病等。在治疗时遵循保证母婴安全；多学科会诊，结合孕妇家庭情况，给出最优方案；进行特殊检查、治疗时问询孕妇家庭意见，由孕妇及家属做最后决定的原则。

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孕期和产后女性的心血管疾病评估

注：NYHA美国纽约心脏病学会；BMI体重指数；ECG心电图；BNP B型利钠肽；NT-proBNP N末端B型利钠肽原

妊娠合并心脏病的治疗流程

重症肌无力危象

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重症肌无力危象(myasthenic crisis,MC)是重症肌无力(myasthenia gravis,MG)在发病早期或治疗过程中突然出现的、严重威胁患者生命的并发症，主要由于呼吸肌、延髓支配肌进行性无力或麻痹，表现呼吸无力或衰竭、低氧血症，不能维持生命体征，需气管插管或切开、呼吸机辅助通气。

MC属于临床中获得性自身免疫性疾病，发生率约占MG患者总数的10%~26%,是MG最危重的症状，是一种严重、可逆的神经病学急危重症，是导致MG患者死亡的主要原因。发生MC是MG死亡的主要因素，因此，加深对MC的理解、鉴别和预防，提高处理能力，是降低MC病死率的关键。

既往MC的死亡率可达80%,随着医疗技术的不断完善和加强，死亡率逐渐下降，目前MC死亡率已下降至3%～8%,主要原因仍是呼吸衰竭。

MC病情危急、变化快，对危象类型不易准确鉴别时，应迅速改善病人通气是解决危象的首要任务，防治各种并发症，同时给予免疫抑制治疗，使患者尽快脱离危象，不必拘泥于分清危象类型而延误急救时机。

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重症肌无力诊断流程

重症肌无力危象治疗流程图

脑干脑炎

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脑干脑炎(brainstem encephalitis,BE)是由各种原因导致的脑干炎性疾病，临床中并不常见。约90%以上的患者于发病前1~4周有前驱感染症状，其中以上呼吸道感染多见，其他还有腹泻、口唇疱疹等；急性或亚急性起病，临床表现包括眩晕、头痛、呕吐、复视、面肌瘫痪、共济失调、交叉性瘫痪、偏身或交叉性感觉障碍等，部分患者还可见肌阵挛等。

本病尚缺乏诊断标准，脑脊液检查、血液检查、影像学检查等主要用于本病的辅助诊断及病因判断，而确诊则依赖于临床表现和对需鉴别疾病的排除。

BE的病因涉及广泛，建议临床医生应尽早明确诊断，在此基础上，给予制定治疗方案，以减轻临床症状，改善患者预后。

本病发病迅速，病情严重，但病程通常呈单向发展，多数患者在6个月左右好转，部分患者可痊愈，免疫介导性BE患者有复发风险，部分患者可遗留神经系统后遗症。

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BE的诊断流程图