荆志成教授团队：多学科联合治疗，成功救治两例疑难危重肺血管病患者丨ACC中国之声

美国当地时间4月6日至8日，第73届美国心脏病学会科学年会（ACC.24）在美国亚特兰大盛大召开。会议期间，广东省人民医院荆志成教授团队发布了2例经多学科联合治疗后成功救治的肺血管病患者。

多学科联合治疗，成功抢救肺高压危象产妇1例

邱露虹¹，徐希奇¹，荆志成²

1北京协和医院心内科，中国医学科学院&北京协和医学院，北京，中国

2广东省心血管病研究所，广东省人民医院，广东省医学科学院，南方医科大学，广州，中国

妊娠是肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）的禁忌证，但部分孕妇直至出现严重右心衰竭时才确诊PAH。本文报道了一例多学科团队联合治疗成功抢救产后肺高压危象的过程。

病例简介：

患者，女性，28岁，孕晚期出现进行性劳力性呼吸困难，既往有系统性红斑狼疮病史14年。入院时NT-proBNP为9630pg/ml，超声估测肺动脉收缩压为76 mmHg，右心明显扩大，WHO-F IV级，诊断为PAH。

治疗过程：

入院后因胎儿宫内窘迫行紧急剖宫产术，胎儿取出后产妇即刻出现肺高压危象，迅速启动心肺复苏、机械通气和 V-A ECMO抢救流程。经多学科团队指导，在持续机械通气和循环支持基础上，静脉和皮下注射曲前列尼尔快速滴定至总剂量40ng/kg/min，同时胃管给药西地那非和安立生坦以降低肺动脉压力，并采用激素冲击治疗和静脉滴注环磷酰胺强化免疫抑制系统性红斑狼疮。经过两月治疗后，NT-proBNP降至276 pg/ml，估测肺动脉收缩压降至42mmHg，右心大小恢复正常，患者顺利出院。

图1 A：妊娠16周时心电图大致正常；B：妊娠30周时心电图电轴右偏

图2患者术后皮下和静脉曲前列尼尔剂量调整方案

图3 患者住院期间NT-proBNP和高敏肌钙蛋白I的变化

图4 患者床旁胸片示右心逐渐减小

病例提示：

多学科合作可有效治疗肺动脉高压危象。

多学科联合治疗，成功救治白塞病伴巨大右心肿块和多处血管受累患者1例

马杰羚¹，魏云鹏¹，王安意¹，荆志成²

1北京协和医院心内科，中国医学科学院北京协和医学院，北京，中国

2广东省心血管病研究所，广东省人民医院，广东省医学科学院，南方医科大学，广州，中国

白塞病（Behçet's disease）表型多变。伴有巨大心内血栓和肺血管受累的白塞病十分罕见，预后极差。本文报道了一例白塞病伴巨大右心肿块和多处血管受累患者的诊疗过程。

病例简介：

28岁男子因持续性呼吸困难6个月来诊。查体右下肺呼吸音消失。经胸心脏彩超提示右心室巨大肿块（60×19 mm），右心增大，三尖瓣反流严重。CTPA提示右肺多发性肺动脉闭塞。

该如何治疗？

多学科综合评估后，诊断为白塞病伴巨大右心肿块和多处血管受累。患者随后接受了右心室血栓清除术，三尖瓣（机械）置换术，右肺动脉内膜切除术。病理结果显示心内肿块为血栓。术后随访心脏彩超显示无心内血栓。术后四个月，患者运动能力明显改善。目前患者于风湿免疫科、心内科规律随诊，心脏彩超检查未见肺动脉高压和右心功能障碍。