*本文所涉及专业部分，仅供医学专业人士阅读参考
如今，双胞胎的各项身体指标都恢复正常。
2020年圣诞，我们在仁济医院肝脏外科见到了一对刚做完肝移植手术的双胞胎。他们躺在病床上，咬着奶嘴，面色红润，清澈的大眼睛好奇地打量着我们，似乎毫不清楚自己经历过什么。
这对双胞胎由爷爷奶奶抚养，患上了概率为十万分之一的罕见遗传疾病，唯有接受肝移植才能挽救生命。
幸运的是，在仁济医院的专家团队为他们成功进行肝移植手术后，双胞胎重获新生，同时他们也是世界范围内首例接受同一供肝进行移植的此类罕见病双胞胎患儿。
01
早在一年前，双胞胎的爷爷奶奶就联系到仁济医院肝脏外科。
老两口来自四川农村，背井离乡来到深圳打工维持生计，独自抚养着两个孩子。
2019年除夕，年仅两岁的双胞胎弟弟然然（化名）突发高烧至41.5度，肚子胀大，立即送往当地医院就诊。经全面检查，被确诊为肝糖原累积综合征。随后，哥哥元元（化名）也出现了相同的症状，入院后同样被确诊。
重度肺炎、低血糖、酸中毒，兄弟俩先后住进了重症监护室，命悬一线。走投无路之际，好心人向老两口推荐了上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科主任夏强医生团队。
今年9月，在患儿病情暂时稳定的情况下，海南省医疗救助基金会为其筹集了3万元慈善基金，老两口抱着一丝希望，带着双胞胎来到上海，转诊至仁济医院肝脏外科。
仁济医院肝脏外科主治医师周韬向“医学界”介绍，肝糖原累积综合征是一种极其罕见的遗传代谢类疾病，由于肝脏无法正常分泌糖原代谢酶，肝糖原无法转换为葡萄糖。一方面，患儿会发生严重的低血糖。此外，糖原的异常分解或累积还会产生其他继发性的疾病。
“患儿转诊入院后，腹部涨大情况十分严重，‘甘油三脂’达到5.25 mmol/l，是正常值的3倍。此外，俩兄弟肝脏内糖原日积月累，已经形成了脂肪肝，几乎占据了整个腹腔。”周韬说道，“肝移植是兄弟俩唯一的选择。”
明确的治疗方向、国内最顶尖的医护团队，双胞胎兄弟似乎抓住了救命的稻草。但对于老两口来说，现实的重重困难，依旧像是一座大山，压在眼前。
扣除来沪路费，入院检查费和基本生活费，最初筹集的3万元慈善基金很快就用完了，老两口没有任何收入来源，后续的治疗费用一筹莫展。
“刚入院的时候，奶奶每天就负责在病房里照顾孩子，爷爷白天到医院楼下帮忙收废纸盒，打包纸箱，一天最多赚100块钱，维持一家人平日的基本开销。”周韬介绍，“老两口平时连菜都舍不得买，每日的伙食就是白饭泡水，就着咸菜萝卜。”
为了筹集资金，挽救患儿生命，仁济医院迅速联系了中华少年儿童慈善救助基金会，并通过儿慈会进一步和海南省医疗救助基金会取得联系，在平台上发起了爱心筹款。同时，肝脏外科的医护人员也没闲着，主动为双胞胎在网上开起了病房直播，将双胞胎和爷爷奶奶对抗疾病的点点滴滴在网上分享，引起了巨大的关注。
“那段时间医院每天都会收到社会各界爱心人士成箱寄来的儿童日用品，我们每天的工作之一，就是跑去医院楼下一箱箱地把快递搬上来。”周韬笑着说道，“上海附近的好心人士还专门跑来医院找到爷爷奶奶，希望能给予经济援助。”
由于很多人已提前通过网络等多渠道了解到双胞胎的处境，第二次筹款在相关平台上十分顺利，累积筹款近70万元，一下子解决了患儿的相关医疗费用和一家人在沪的日常开销。
“得益于社会各界的援助，资金问题很快迎刃而解。但对于我们来说，最大的问题在于不知何时才能出现合适的肝源。”周韬说道。
多数情况下，需要进行肝移植的患儿是由亲人作为移植供体，但由于双胞胎的父母拒绝出面承担责任，爷爷奶奶年龄较大，不适合作为供体捐肝，仁济医院OPO（器官获取组织）工作室便立即向国家卫健委中国人体器官分配与共享系统提出申请。
周韬告诉“医学界”，等待肝源的过程，兄弟俩的病情看似平静，实则暗流涌动：低血糖、酸中毒、肺炎，每一类继发性疾病都足以致命。对于双胞胎而言，每多等待一天，风险便增加一分。哥哥在入院后就曾发生过一次严重的低血糖，幸而医院及时给予对应的治疗，纠正了过来。
“即便兄弟俩的病情始终保持稳定，由于糖原在肝脏内的不断累积，加重肝脏负担，长期来看会加速肝硬化的发展，甚至有可能引发肿瘤，增加手术难度。”
“院领导对双胞胎的情况非常重视。常规来说，为避免占用病房资源，对于病情稳定的患儿，一般是出院等待。”周韬说道，“但考虑到患儿家庭经济状况和病情的潜在风险，三个多月里，医院始终让患儿住在病房。”
幸运的是，经过三个多月的等待，12月18日，肝源终于出现了，来自外省市一位九岁的捐献者。为了挽救双胞胎的生命，肝脏外科医生朱建军立刻飞往当地，并在春秋航空的协助下，争分夺秒将供肝带回仁济医院。
12月18日下午，肝源抵达手术室，早已等候多时的夏强医生团队随即开始了劈离式肝移植手术。
夏强团队对患儿进行肝移植手术
作为国内顶尖的肝移植团队，仁济医院肝脏外科已有16年的历史。截至2020年，仁济医院肝脏外科已累积完成了2400余例儿童肝移植手术，单中心年完成儿童肝移植例数已经连续八年位居世界第一，手术成功率和术后长期存活率也均处于国际领先水平。
周韬向“医学界”介绍，由于肝脏可以再生，“劈肝”手术并非新鲜话题。但此次将同一肝源劈开，同时成功移植入一对双胞胎体内，在世界范围内还属首例。
“按照以往的常规治疗方法，肯定是确保先救一个孩子。但由于双胞胎的病情紧急，下一个肝源不知何时能够出现，同时我们也正好有这方面的技术和信心，所以决定采取‘劈肝’同时救治。”
“这个手术最大的难点在于，术前对于劈开的肝脏大小比例要经过非常精确的计算，术中操作也要做到分毫不差，稍微的偏离和损伤都会造成其中一名患儿供肝不够用的情况。”
在医生团队的努力下，手术经历6个多小时圆满完成，其中465克右半肝被植入哥哥体内，335克左半肝被植入弟弟体内。
如今，双胞胎的各项身体指标都恢复正常。
夏强医生术后查房
“我们还会安排双胞胎兄弟继续留在上海，待病情彻底稳定后，他们就可以离沪，过上与正常儿童无异的生活了。”周韬说道。
02
双胞胎最终顺利地度过了这个寒冬。但在这个人口基数庞大的国家里，仍有着许多类似他们经历的孩子，等待着援助。
据悉，全国每年都有将近3000例患儿由于各类先天性疾病，急需进行肝移植，一旦错过最佳治疗时机，引起肝硬化或发生其他继发性疾病，死亡率高达90%以上。但由于地域医疗差异、患儿家庭经济能力以及社会对儿童脏器移植的认知缺乏，真正成功救治的患儿却不足一半。
对于仁济医院来说，多年来所做的尝试，就是想改变这样的局面。
早在2010年以前，当西方的移植技术已经升级到了活体移植，整个中国掌握这种技术的医院却很少，尤其是在儿童肝移植领域。
夏强医生曾在媒体上感慨道：“每当看到那些病重的孩子，作为一名祖国培养的移植外科医生，我深感肩上的责任和使命。成人肝移植是前人收获的风景，而儿童肝移植却是亟待征服的技术荒原、是肝胆外科的制高点。因为这个领域无人问津，那些重病的孩子才更需要我们。”
2004年，夏强医生在仁济医院创建了肝脏外科。7个医生，11张床位，空空如也的病房，一切从零开始。
2006年初，夏强和团队前往实训基地，用小猪模拟儿童的身体，每天训练14个小时，咬紧牙关坚持训练了整整10个月，把每一个分离的动作反复磨练，在国内首创了“精准切肝”的理念，终于成功突围。同年10月，仁济医院成功进行了第一例儿童活体肝移植手术。16年过后，仁济医院肝脏外科已然成为了世界上首屈一指的肝移植中心。
周韬告诉“医学界”，在仁济医院接收的进行各类肝移植的患儿里，70%都源于胆道闭锁，此外就是各类遗传代谢性疾病。
 “以先天性胆道闭锁为例，如果不做任何干预措施，自然的病程在一岁以内，就会因为肝功能衰竭死亡。即便采取保守治疗，也只能是暂时延长生命。”周韬说道，“肝移植是患儿唯一的出路。”
在仁济医院开展的儿童肝移植手术里，70%以上都是亲体肝移植，由于年轻父母居多，肝源合格率非常高。像双胞胎这样的情况属于极个例，对于一个完整的家庭来说，父母只要捐出一小块肝脏，就可以挽救孩子的生命，肝源并不是最迫切的问题。
“我们始终在呼吁社会能够正确的认识和看待需要进行肝移植的患儿。很多人不了解儿童肝移植，认为这么小的孩子就要做器官移植，十分恐慌，甚至有些人觉得还不如再生一个。”周韬说道，“其实儿童肝移植已经是非常成熟的技术。经过肝移植后恢复出院的患儿，可以正常学习，从事各类体育锻炼活动，未来可以结婚生子，不受任何影响地过上正常人的生活。唯一的区别，也就是多了一道疤而已。”周韬说道。
同时，为了解决困难患儿家庭负担问题，多年来仁济医院也在想方设法地寻找资源。如今，在社会各类公益组织的慷慨捐赠下，慈善基金已筹集近五千万元，在仁济医院换肝的孩子中，70%是通过公益基金解决了医药费问题。2020年，仁济医院还在社会爱心人士的援助下，成立了“西文仁济慈善之家”，专门为经济困难的外地肝移植患儿家庭提供便利住所。
周韬介绍，在下一步的规划中，医院准备进一步拓展提升儿童的联合脏器移植，如肝肾联合移植，心肝联合移植等。未来医院计划建设一个移植中心，将重症科和各类脏器移植一并纳入，争取够造福更多的患者。
“正如我们的院名那样，我们总是希望能怀着一颗仁慈的心，去接纳，帮助更多的患者。”周韬说道。
来源：医学界
作者：凌骏
审稿：田栋梁
校对：臧恒佳

责编：潘颖
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