微软联合创始人保罗·艾伦逝世,终年65
        比尔·盖茨大家一定都熟悉,但是对微软联合创始人保罗·艾伦(Paul Allen)可能不一定熟悉。艾伦22岁时,拉拢了盖茨一起创办了我们大家熟悉的微软公司。比尔·盖茨在周一的一份声明中表示:「没有他,就不会有个人电脑的出现」。
       1983年,年轻的艾伦只有30岁,就被诊断为霍奇金氏病(现在多称为霍奇金淋巴瘤,Hodgkin Lymphoma与癌症纠缠搏斗数十年后,却因为非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin Lymphoma去世了。这霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤有什么关系?艾伦战胜了霍奇金淋巴瘤,却败给了非霍奇金淋巴瘤,为什么?今天我们就来了解一下夺走艾伦生命的凶手----淋巴瘤
什么是淋巴瘤
顾名思义,淋巴瘤就是淋巴系统的肿瘤。大家或许更熟悉白血病,因为这是日剧韩剧里的“明星病”;而且也是前段时间热门电影《我不是药神》中的“神药”的治疗对象。其实这两类的肿瘤属于一家子,可以统称为血癌(blood cancer),病变的细胞都是白细胞。两者的区别在于白血病影响的是血液系统和骨髓;而淋巴瘤影响的主要是淋巴结。淋巴瘤的发生率略高于白血病,但是白血病的死亡人数却多于淋巴瘤。这或许是那些导演们钟爱白血病的原因之一吧。
骨髓里生成的白细胞需要到淋巴结发展和成熟
为什么艾伦这么年轻就患上了霍奇金淋巴瘤,之后又得了非霍奇金淋巴瘤?
        霍奇金淋巴瘤发病的年龄分布很有意思,不是年纪越大越高发,而是有两个高发年龄段,分别是15-30岁和55岁以上。性别方面则是男性多发。艾伦就是一个典型的得了霍奇金淋巴瘤的30岁男性。年轻的男性读者也不要因此哆嗦,霍奇金淋巴瘤总体发生率还是很低的。非霍奇金淋巴瘤的一个重要的危险因素是之前有放疗史,所以艾伦56岁时得的非霍奇金淋巴瘤与之前霍奇金淋巴瘤的放射治疗有密切关系;再加上他经历过骨髓移植,自身的免疫系统也遭到了一定程度的破坏。他原以为自己能像之前打败霍奇金淋巴瘤一样战胜非霍奇金淋巴瘤,但是这次没能那么顺利摆平。可能是这次轻敌了,也可能自身的免疫系统不再像年轻的时候那么强大了,所以65岁的艾伦终于还是在非霍奇金淋巴瘤面前败下阵来。
霍奇金和非霍奇金淋巴瘤如何区别?
        淋巴细胞主要有两种,B淋巴细胞和T淋巴细胞。霍奇金淋巴瘤累及的是B淋巴细胞,而且在病理学上有一个很大的特点,就是产生了Reed-Sternberg细胞(简称RS细胞)(见下图),像个连体的双胞胎巨婴。非霍奇金淋巴瘤的“非”就是基于这种细胞定义的,没有RS细胞的淋巴瘤就统称为非霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤既可以是B淋巴细胞的疾病,也可以是T淋巴细胞的疾病。霍奇金淋巴瘤只占所有淋巴瘤的15%;而非霍奇金淋巴瘤占绝大多数,85%。
Reed-Sternberg细胞
引起淋巴瘤的病理原因有哪些?
        引起淋巴瘤的原因有很多。染色体的重组可以引起滤泡性淋巴瘤(Follicular lymphoma)和Burkitt淋巴瘤HTLV-1病毒的感染会诱发成人T细胞淋巴瘤;EBV病毒的感染除了与我们常听说的鼻咽癌有关之外,也与Burkitt淋巴瘤有关。还有一个很有意思现象是幽门螺杆菌的慢性长期感染可以诱发MALT淋巴瘤,治疗的方法不是直接去治疗肿瘤,而是在杀死幽门螺杆菌之后,好些病人的MALT淋巴瘤就痊愈了
扩展阅读链接幽门螺杆菌 
淋巴瘤患者的常见症状有哪些?
        淋巴瘤的常见症状有发热,疲劳,牙龈或者流鼻血(在白血病更为常见,是导演们的最爱,不管是电影,还是MTV),皮肤淤青,食欲不振,体重下降,夜间盗汗,无痛性的淋巴结增大,慢性或者长期不愈的感染等。
淋巴瘤是怎么给机体制造麻烦的?
        淋巴系统布满全身。淋巴瘤如果累及胃肠道,可以引起胃肠道的梗阻;累及脊髓,压迫脊髓造成肢体的瘫痪; 淋巴瘤最厉害的还是因为累及了骨髓,降低了机体的免疫力,使机体很容易被细菌、病毒甚至真菌的感染。很多淋巴瘤患者就是因为感染得不到控制直接导致了死亡。
淋巴系统的全身分布(绿色)
淋巴瘤的预后怎么样?
        总体来说,淋巴瘤经过积极的治疗预后还是不错的。霍奇金淋巴瘤的5年生存率为86%,艾伦在治愈之后生活了35年;而非霍奇金淋巴瘤的5年生存率为70%,艾伦治疗之后生存了9年,直到淋巴瘤复发才夺走了他的生命。对于肿瘤治疗来说,这已经是非常让人欣慰了。只可惜霍奇金淋巴瘤的发病年龄太早了,青葱岁月的时候得了淋巴瘤,那是多么大的心理和身体的折磨。随着现在基因测序和靶向药物的发展,淋巴瘤的治疗效果必定还会有进一步的提高,让我们拭目以待吧。
Take Home Message
总结:霍奇金和非霍奇金淋巴瘤的区别在于有没有RS细胞;
          淋巴瘤的预后总体上还是很好的。
参考资料:
CDC
uptodate
MKSAP17
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