解放军903医院麻醉科 王靖宇
60岁女性患者，因“股骨头无菌性坏死，右侧股骨颈骨折”收治入院，拟行“右侧全髋关节置换术”。患者于3月前以“腰背部疼痛”就诊，被诊断为“视神经脊髓炎”，目前服用糖皮质激素（甲泼尼松）及免疫抑制剂（吗替麦考酚酯）。
首先了解一下视神经脊髓炎。视神经脊髓炎即视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD），是一组自身免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病[1]。NMOSD曾被认为是多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的一个亚型，但近年来越来越多的研究表明，绝大多数NMOSD病例是由针对水通道蛋白4的致病性免疫球蛋白G自身抗体（AQP4-IgG）所致，是不同于MS的一种独立疾病。NMOSD较少危及生命，但具有高复发率及高致残率。
NMOSD的最高危险因素是女性，以视神经炎和横贯性脊髓炎为主要临床特征，其核心症候为：视神经炎、急性脊髓炎、极后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征、大脑综合征。
NMOSD的诊断原则：以“病史+核心临床症候+影像特征+生物标记物”为基本依据，以 AQP4-IgG（特异度90%，敏感度70%）作为分层，并参考其他亚临床及免疫学证据做出诊断，此外还需排除其他疾病可能。本例患者3月前“腰背部疼痛”，即为急性脊髓炎所引起的根性疼痛。本次入院后，头颅MRI检查结果见下图。遗憾的是，我们并未取得患者脊髓的MRI影像。
图1：广泛的脑白质病变
图2：视神经增粗强化，后段受累；视交叉高信号
图3：多发微出血灶
对于本例NMOSD患者的麻醉，我们讨论的核心问题有2个：
1. 术前糖皮质激素及免疫抑制剂是否要停
2. 麻醉方案的选择
术前糖皮质激素及免疫抑制剂的使用，根据2022年围术期评估和质量改进医学会（SPAQI）发布的共识声明，糖皮质激素术前继续使用，包括手术当天，同时监测血糖；吗替麦考酚酯，基于患者MRI明确提示的中枢神经系统改变（图1、图2），术前继续使用，包括手术当天，同时监测血常规、电解质、肌酐[2]。
对于麻醉方式的选择，我们产生了两种不同的观点。
1. 支持全麻
NMOSD是一种以视神经和横贯性脊髓炎为特征的炎性脱髓鞘疾病，局麻药与神经接触具有一定的神经毒性，可引起包括脱髓鞘在内的神经损伤。《临床麻醉学（第4版）》中对于椎管内麻醉的禁忌症明确指出“中枢神经系统疾病，特别是脊髓或脊神经根病变者，脊麻可能后遗长期麻痹”。同时，《米勒麻醉学（第7版）》指出“预先存在的神经疾病常被举例的相对禁忌症，并不是基于医学的标准，而是从法律角度考虑而列入的”。因此，即便是出于对潜在司法风险的考虑，也应该选择全麻。
2. 支持椎管内麻醉
NMOSD作为一种自身免疫性疾病，其非特异性自身抗体可引起脑损伤和认知功能障碍[3]；在小鼠实验中，研究者已经证实了AQP4-IgG显著激活星形胶质细胞，释放大量炎症因子，并显著抑制海马神经干细胞增殖分化，进而造成相关的认知功能障碍。同时，本例患者头颅MRI提示多发微出血灶（注：微出血灶不同于出血灶，是脑内小血管渗漏，巨噬细胞吞噬血红蛋白后在小血管周围形成含铁血黄素沉积，提示脑小血管脆性增加）；既往存在高血压病、脑梗病史，这都提示患者为脆弱脑，全麻可能增加认知功能障碍的风险。
硬膜外麻醉通过椎旁阻滞、经根蛛网膜绒毛阻滞脊神经根、以及局麻药的弥散过硬脊膜入蛛网膜下腔产生阻滞效果。针对MS（与NMOSD存在相似的炎性脱髓鞘损伤及临床症候）的麻醉指南[5]认为，“硬膜外麻醉与加重病情没有直接关系”。本例患者为NMOSD首次发病，经3个月治疗，目前无腰背及肢体疼痛，因此硬膜外麻醉是非急性期可选择的方案。
最终，我们将两种麻醉方案均向患者及家属详细告知，患方经慎重考虑，选择了硬膜外麻醉，并签署知情同意书。术中麻醉平面满意，患者无不适。术后随访（1次/周）患者无肢体麻痹，并逐步开始复健训练。
术后第5周，患者述左眼视力下降，肢体肌力及感觉无殊。患侧与术前头颅MRI提示一致（图2. 左侧视神经及视交叉受累）。麻醉方案的选择对于视神经的影响尚不得而知，但硬膜外麻醉短期内并没有加重或引起脊髓炎再发。
参考文献
1. 中国免疫学会神经免疫分会.中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南(2021版)[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2021,28(6):423-436.DOI:10.3969/j.issn.1006-2963.2021.06.002.
2. Adriana D,Oprea,Maureen C,Keshock,Avital Y,O'Glasser,Kenneth C,Cummings,Angela F,Edwards,Paula C,Zimbrean,Richard D,Urman,Karen F,Mauck.Preoperative Management of Medications for Psychiatric Diseases: Society for Perioperative Assessment and Quality Improvement Consensus Statement.[J].Mayo Clinic proceedings,2022,97(2):397-416.DOI:10.1016/j.mayocp.2021.11.011.
3. 钟晓玲,贾爽爽,邱峰.视神经脊髓炎谱系疾病认知障碍患者脑磁共振研究进展[J].中华医学杂志,2023,103(21):1653-1656.DOI:10.3760/cma.j.cn112137-20221219-02674.
4. Wei,Jiang,Fan,Zhu,Huiming,Xu,Li,Xu,Haoyang,Li,Xin,Yang,Shabbir,Khan Afridi,Shuiqing,Lai,Xiusheng,Qiu,Chunxin,Liu,Huilu,Li,Youming,Long,Yuge,Wang,Kevin,Connolly,Jack A,Elias,Chun Geun,Lee,Yaxiong,Cui,Yu-Wen Alvin,Huang,Wei,Qiu,Changyong,Tang.CHI3L1 signaling impairs hippocampal neurogenesis and cognitive function in autoimmune-mediated neuroinflammation.[J].Science advances,2023,9(39):eadg8148.DOI:10.1126/sciadv.adg8148.
5. C I,Efrimescu,S,Donnelly,D J,Buggy.Systemic sclerosis. Part II: perioperative considerations.[J].BJA education,2023,23(3):101-109.DOI:10.1016/j.bjae.2022.10.003.
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