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生命无常，意外往往来得猝不及防。
在密歇根州，55岁的冯米尔女士（Arlene VonMyhr），经历了一场突如其来的健康噩梦，她突发一种致死率百分百且无法根治的罕见脑部疾病，从发病到离世仅仅五周。
她的丈夫目睹了妻子惊人的衰竭过程，如今他呼吁社会重视这种可怕的疾病。
冯米尔得的这种病名叫克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD），这种病症与疯牛病相似，而且目前尚无已知的原因和治疗方法。
冯米尔原本是一位活力四射的祖母，就在今年1月8日，当天晚上冯米尔还在和她的丈夫加里庆祝密歇根大学橄榄球队的胜利。
谁曾料到，随后的几小时内，她出现了类似中风的症状，包括说话口齿不清、行走困难和面部无力。
“那真是惊心动魄的一幕。”加里回忆起那晚，语气无比沉痛。冯米尔当时因为说不清楚症状，被医生送回了家。
随后的两周里，她接连四次被送往急诊，病情一直无法得到控制。直到1月26日，在第四次入院后，冯米尔再也没有回家。
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通过腰椎穿刺检查，医生们最终确诊她患有克雅氏病，这是一种退化性脑疾病，与疯牛病类似，总是致命的，而且无法治愈。冯米尔女士在被确诊后的短短几周内病情迅速恶化，最终于2月19日去世。
克雅氏病是由所谓的朊蛋白引起的，这些蛋白质错误折叠，在大脑中形成孔洞，破坏细胞间的通讯，导致痴呆和诸如记忆丧失、说话困难、平衡问题和肌肉抽动等症状。大约85%的病例没有已知原因，其余大多数病例源于朊蛋白的基因突变。
此类病症在全球范围内极为罕见，每百万人口中每年仅有一到两人发病。然而，这种病症的风险随着年龄的增长而上升，特别是在55岁及以上的人群中。
由于罕见且病因不明，目前克雅氏病无法治愈，患者一旦确诊就注定了死路一条。
令人不安的是，密歇根州西部一年之内就报告了五例克雅氏病病例，引发了对可能存在的病例聚集的紧急调查。这种“密集的时空聚集”在医学界被认为是非常不寻常且令人警觉的。
面对这种无法治愈的疾病，冯米尔一家的经历凸显了对于这类罕见病症更多研究的迫切需要。联邦数据显示，病例数在过去20年里有所增加，但这主要是由于人口老龄化。目前美国每6000例死亡中就有1例是由这种疾病引起的。
尽管目前还没有找到治愈方法，但几年前在英国对克雅氏病患者进行的一项治疗试验显示了“有希望的初步结果”，目前在美国正在进行临床试验。
冯米尔女士的丈夫，加里先生，现在正在致力于提高对克雅氏病的认识，希望通过更多的研究，最终找到治愈方法。他说：“这种疾病虽然影响的人不多，但它的侵袭性极强，非常消耗人，影响巨大。最终的目的当然是找到治愈方法。”
生命如此脆弱，我们每一个人都有可能遭受这种突如其来的打击。冯米尔女士的悲剧不仅是对一个家庭的沉重打击，也是对公众的一个警钟，提醒我们即使是最罕见的疾病也能夺走我们所爱之人的生命。
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来源：加西周末。版权归原作者所有

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