重庆最小年龄受者与供者肾移植。
来源 | 重医儿童医院
近日，重医附属儿童医院肾移植团队成功为2岁6个月的尿毒症患儿文文进行肾移植，文文的肾源供者来自贵州一位2个月大的婴儿，一个小生命得以在另一个小生命上实现延续。
据悉，这不仅是截至目前重庆最小年龄肾移植受者，也是最小年龄的肾脏供者。
文文于2024年1月25日顺利康复出院。
男孩3月龄确诊为罕见病
2岁发展为尿毒症
文文出生后，妈妈就发现儿子腹部和背部一片的浅褐色斑块，因为自己身上也有相同颜色的小色斑，不痛不痒，以为儿子也只是寻常胎记，并没有放在心上。
文文3个月大时，因一次感冒到重医附属儿童医院就诊，经过查体，且结合相关检查，医生建议一家人进行基因检测，结果显示文文和妈妈均确诊为一种名为神经纤维瘤病1型（NF1）的罕见病。
神经纤维瘤病1型（NF1）是一种由NF1基因突变引起的遗传性疾病，发病率约为1∶3000。神经纤维瘤病1型典型的临床症状包括咖啡牛奶斑、多发性神经纤维瘤、腋窝或腹股沟雀斑等，少数伴有丛状神经纤维瘤。
神经纤维瘤病1型患者间的临床症状差异较大，有些患者表现得非常轻微，可能仅表现为皮肤的问题，而严重的NF1患者可造成外形损毁及功能障碍，增加肿瘤恶变风险，极大影响患者生活质量。
文文妈妈表示，自己除了有些高血压，一直以来身体并未感觉其它明显不适。而文文的病情却比妈妈严重得许多。
2022年2月，8月龄的文文因呕吐数日入院，由于重度肺炎，呼吸衰竭，病情危重，文文转入重症医学科，予以有创呼吸机支持治疗。检查结果提示文文双肾多发囊肿、双侧肾动脉狭窄，发展为急性肾损伤2期并伴有高血压，经过重症医学科、内分泌科、肾脏科、泌尿外科、心血管科等多学科会诊，共同制定治疗方案，最终文文从鬼门关挺了过来，但文文的肾损害却处于不可逆的状态。
神经纤维瘤病1型(NF1)可累及多系统，除了皮肤的问题，NF1还可能表现为神经功能障碍、骨骼畸形、血管异常等。“目前神经纤维瘤病1型表现在文文身上除了皮肤的咖啡牛奶斑，还表现为系统性血管异常，具体为双侧肾动脉狭窄，并伴有高血压。”泌尿外科副主任华燚教授说，由于文文双侧肾动脉狭窄，导致双侧肾脏囊性改变，最终发展为尿毒症。
2023年12月文文不可避免地发展为慢性肾脏病5期（尿毒症期），在肾脏科进行血液透析的同时，父母在泌尿外科进行肾移植登记与评估，等待肾移植机会。
精雕细琢，精心调控
尿毒症男孩肾移植成功
2024年1月4日，登记不到一个月，文文父母就接到肾源配型成功的消息。一边，文文的父母带着孩子满怀希望等待手术；另一边，泌尿外科肾移植团队则面临着“最小供体和最小受体”肾移植的挑战。
“低年龄、低体重供体肾移植手术难度大、风险高，一直是肾移植领域研究的热点和攻关的难点。”华燚介绍，低龄供肾移植的首要问题是血管纤细，肾动脉就像牙签般粗细，不仅吻合难度大，术后还极易形成血栓，导致移植肾丧失功能，手术失败。
“此前，我院肾移植团队从没接受过如此低龄的供肾，但病人的需要就是集结号，再大的挑战也要迎难而上。”肾移植MDT团队充分研究制定周密的手术方案后，1月5日晚上7点半，捐献的肾脏到达医院，手术正式开始，手术由华燚主任医师主刀，温晟副主任医师协助进行。
但是手术难度比预想的还要大一些，受到1型神经纤维瘤疾病的影响，文文的血管条件比一般肾移植患儿差很多，血管呈炎性表现，血管壁分层，进一步加大了手术吻合难度，增加术后血栓的风险。
经过近两小时小心翼翼地“雕琢”修整肾脏，充分的肾脏低温机械灌注，精细的肾脏移植吻合，供肾顺利移植到文文体内，文文进入术后管理关。
由于文文术前存在高血压，因此肾移植术后血压调控成为术后管理的重点，如果高血压不加控制，肾脏血流高灌注损伤，同样会让移植肾在短期内丧失功能。针对文文顽固性高血压，泌尿外科组织肾脏科、内分泌科、心血管科、重症医学科等多学科团队会诊共同出谋划策。
精心调控下，患儿血压逐渐下降到正常水平，肾脏功能恢复正常，至此，重庆市年龄最小，体重最轻儿童肾移植圆满成功。
本例手术的顺利完成，凝聚了重医附属儿童医院多学科的共同努力，是医院器官移植高水平的综合管理的充分展现。重医附属儿童医院肾移植团队将踔厉奋发、笃行不怠，努力打造西部儿童肾脏移植领域新高地，为终末期肾脏病患儿提供更加优质医疗服务。
来源：重医儿童医院
责编：汪   航
编辑：赵   静
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