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撰文丨静心
暴发性心肌炎是一种特殊类型的、最为严重的弥漫性心肌炎，其主要特点是起病急骤、病情进展极其迅速，患者很快出现血流动力学异常及严重心律失常，并可继发或伴有呼吸衰竭和肝肾功能衰竭，早期病死率极高。
以往由于对暴发性心肌炎的发病特点及病理生理机制认识不足，临床误诊、漏诊和延误诊断较为常见。随着我国临床研究和救治经验的累积，近期，《中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南》在《中华心血管病杂志》上发布，我们一起来看看指南都有哪些亮点内容。
图1：共识发表于《中华心血管病杂志》
一、需加深对病因和发病机制的认识
截至目前，暴发性心肌炎相关的发病率数据主要在心肌炎死亡病例以及急性心肌炎病例的基础上进行初步统计。
2007年芬兰一项研究发现，经年龄校正后的致死性心肌炎的发病率为0.46/10万人年。由此，可以推算暴发性心肌炎的发病率为0.92/10万人年。另外，1990~2017年全球疾病负担研究数据显示，经年龄标化后的心肌炎发病率为23.20/10万人年。全球不同地区的心肌炎发病率有所不同，中国为30~40/10万人年，结合我国人口占比，年龄＞14岁的人群中暴发性心肌炎每年发患者数约为3万~5万。
总之，目前与暴发性心肌炎有关的人口统计学以及临床特征等数据十分有限，应建立我国暴发性心肌炎的注册登记研究，这将有助于普及和加深民众对该疾病的认识。
此外，暴发性心肌炎的病因与急性、非暴发性心肌炎类似，包括感染性因素和非感染性因素，其中病毒感染是主要病因（表1）。除了病毒之外，真菌、螺旋体也可能致暴发性心肌炎。
表1：暴发心肌炎的可能病因
近年来，非感染因素导致的暴发性心肌炎呈逐年增加的趋势。非感染因素包括过敏（虾等食物和青霉素等药物）、自身免疫疾病和药物毒性（如中药附子、鱼胆或蛇胆和多种药物尤其是抗肿瘤药物）等（表2），其中免疫检测点抑制剂（ICIs）所致暴发性心肌炎尤其引人关注。
表2：可能诱发暴发性心肌炎的药物
同时，暴发性心肌炎发病机制复杂，可能涉及患者的遗传背景、机体的免疫状态、病毒毒力及环境等多种因素的相互作用。目前认为，各种病因导致的固有免疫过度激活及迅速触发免疫细胞大量释放炎症因子所引起的细胞因子风暴，也称“炎症风暴”，是暴发性心肌炎起病急、进展快、病情重、死亡率高的重要原因。
“炎症风暴”的形成和具体作用机制复杂，其导致心功能损伤的根本原因在于机体促炎反应和抗炎反应的调节失衡，于是出现过度免疫激活和炎症风暴形成。失调的免疫反应使得固有免疫细胞及非免疫细胞与细胞因子之间形成正反馈循环，并引起细胞因子的过量释放（图2）。
图2：暴发性心肌炎的主要病因、病理类型和损伤机制
二、尽早利用实验室及特殊检查诊断
暴发性心肌炎起病急，进展迅速，其诊断建议从临床诊断、病理诊断和病因诊断3个层面进行。其中临床诊断包括拟诊和确诊2个等级。
极早作出临床诊断至关重要，因此上述三方面并非严格按照流程分步进行，同时结合实验室及特殊检查（如表3）。尤其是要尽早进行冠脉造影排除急性心肌梗死，采用心肌活检和炎症因子检测帮助确诊（如图3）。
表3：暴发性心肌炎的实验室及特殊检查

图3：心肌炎诊断流程图（心电图、超声心动图、心脏标志物检测、冠脉造影和炎症因子检测需要立刻完成；胸部CT和左心室造影在必要时进行，胸部CT为了排除严重感染所致脓毒血症性心肌病，左心室造影为了排除应激性心肌病；CMRI根据情况择期进行）
I临床诊断：
  • 拟诊：通过上呼吸道或消化道感染的前驱症状、体征以及心电图、hs-cTnI/cTnI和BNP/NT-proBNP显著升高，疑诊暴发性心肌炎的患者，尽快进行超声心动图的检查，有条件者尽快完成床边炎症因子特别是sST2检测，为明确临床诊断提供依据。
  • 确诊：对于拟诊为暴发性心肌炎的患者，通常需要做冠脉造影排除急性心肌梗死等疾病（见下文鉴别诊断），可临床确诊暴发性心肌炎。
I病理诊断：尽早行心肌活检或者通过尸检组织明确病理类型。
I病因诊断：对于暴发性心肌炎患者，可通过病原微生物检测，自身免疫相关抗体及毒物检测，进一步寻找导致暴发性心肌炎的病因。
除此之外，由于暴发性心肌炎可累及多器官和系统，临床表现严重且具有多样性，在病程早期常需要使用上述的检验和检查方法以排除其他疾病（如表4）。
表4：鉴别诊断

三、推荐“以生命支持为依托的综合救治方案”
暴发性心肌炎起病急骤，病情进展迅速，早期病死率高，但是患者一旦度过危险期，长期预后大多数较好。因此，应高度重视暴发性心肌炎的治疗，一旦做出临床诊断尽快开始治疗，挽救患者生命。为提高暴发性心肌炎抢救成功率，建议根据实际情况建立暴发性心肌炎救治的快速反应团队和规范、简洁、容易掌握的临床实践路径。
暴发性心肌炎患者的突出问题是急性循环衰竭和心原性休克，其主要病理生理机制是过度免疫激活和炎症风暴形成。根据我国多中心试验的成熟经验和多地的临床实践，本指南推荐“以生命支持为依托的综合救治方案”对暴发性心肌炎患者进行救治（如图4）。
图4：暴发性心肌患者急性期治疗流程图
该指南强调，生命支持治疗是暴发性心肌炎各项治疗措施的重中之重，是暴发性心肌炎“以生命支持为依托的综合救治方案”的中心环节。其核心内容包括机械生命支持和免疫调节治疗。
具体治疗方案如下：
（1）机械生命支持：机械循环支持主动减少心脏做功，在系统治疗下恢复心脏功能，是首选的治疗方案和救治的中心环节之一。机械循环支持措施包括IABP、ECMO、Impella和其他心脏辅助装置、积极机械通气治疗（如表5）。
表5：机械生命支持具体治疗方案
（2）免疫调节治疗：
①及早使用足够剂量糖皮质激素：确诊后立刻开始使用，每天甲泼尼松龙200-500mg（或3-8mg/kg）静脉滴注（紧急时可在静脉注射地塞米松10-20mg基础上再用甲泼尼松龙），连续3-5d后依病情（通常在左心室射血分数＞40%时开始）逐步减量。出院前改为口服用泼尼松20-40mg/d，维持1-3个月；
②极早静脉使用足够剂量免疫球蛋白：尽早开始丙种球蛋白每天10-20g静脉注射，使用3-5d后减半至5-10g持续应用3-5d，总量约2g/kg。
（3）连续性肾脏替代治疗（CRRT）：主要目的是帮助暴发性心肌炎患者持续清除毒素和炎症因子，减轻炎症风暴所致的损伤，同时帮助调节体液及酸碱平衡，稳定内环境。合并肾功能损伤或急性左心衰时应早期使用。
（4）抗病毒治疗：神经氨酸酶抑制剂奥司他韦和帕拉米韦是抗甲、乙型流感病毒的主要手段。
（5）血管活性药和正性肌力药：常用的血管活性药包括多巴胺、去甲肾上腺素、间羟胺和垂体后叶素等。对于暴发性心肌炎患者，原则上不使用这类药物。但是，在不具备机械循环支持条件时可短暂使用，在维持重要脏器最低灌注的情况下，使患者的平均动脉压（MAP）维持在60-65mmHg。
（6）其他治疗：
积极进行一般对症和支持治疗，主要内容包括：①绝对卧床休息，减少探视和干扰，避免情绪刺激与波动；②给予清淡、易消化且富含营养的饮食，少食多餐，或者经鼻饲管营养；③鼻导管、面罩吸氧或正压给氧；④曲美他嗪等可改善心肌能量代谢的药物；⑤补充水溶性和脂溶性维生素，将有助于预防DIC；⑥液体补充：量出为入，切忌液体快进快出；⑦使用质子泵抑制剂，防止应激性溃疡和消化道出血；⑧高热时可物理降温或糖皮质激素治疗，不建议应用非甾体抗炎药物。
参考文献：
[1]中华医学会心血管病学分会,中华心血管病杂志编辑委员会.中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南[J].中华心血管病杂志,2024,52(1):10-33.
来源：医学界心血管频道
责编：汪   航
编辑：赵   静
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