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生殖道畸形应该早点治疗。
撰文丨林远
山东潍坊市人民医院曾经救治了一名特殊的孕妇：这名孕妇拥有双子宫双宫颈双阴道，而且是罕见的双子宫双胎妊娠！据统计，同时在两个子宫里怀孕的几率只有五千万分之一。
虽然这种概率和中五千万的概率差不多，但是实际情况却很凶险：
产妇当时是因“33+6周妊娠、双胎妊娠、先兆早产”而住院。入院后，患者突发面色苍白、下腹痛伴头晕、乏力，左侧子宫胎心130次/分，右侧子宫胎心只有88次/分，紧急启动剖宫产流程将胎儿剖出后，右侧子宫已扭转约180°。
所幸手术及时，母子均安。
多了一个器官，对身体有什么影响
双子宫双宫颈双阴道，一般人难以想象，发其病率约为0.01%~0.3%。
图1：一例12岁女孩双子宫案例
多长了这样一套系统，一般来说没有异常表现，可能会觉得月经量多一些、例假期长一些、痛经的症状严重一些。很多人都是因为例假原因去医院检查才发现，还有的是在人工流产、产前检查时偶然发现。
图2
虽然双子宫看着对生活影响不大，但实际上，双子宫却是成为妈妈路上的“拦路虎”：文献报道先天性子宫畸形（包括双子宫）在不孕妇女中为8.0%（5.3%～13.3%），高于普通人群中发生率为5.5%（3.5%～8.5%）。
双子宫女性，不仅怀孕比正常女性困难，妊娠期间发生危险的风险比普通的产妇要高：
早期妊娠容易引起自然流产，人工流产时因为子宫异常，操作难度增加，所以容易出现漏吸、人流不全等问题。

中期妊娠则由于畸形子宫的子宫颈肌肉成分，结缔组织减少，宫颈无力对抗妊娠后增高的不对称宫腔压力，易发生流产、早产。
晚期妊娠由于宫腔相对狭小，胎儿在宫腔内活动受限，胎位异常发生率高，易出现胎膜早破、胎盘早剥、子宫收缩乏力、产后出血等产科并发症。
浙江大学医学院附属妇产科医院在2010年曾报道这样一个案例：一位怀孕7个月的双子宫孕妇，因一侧子宫发生破裂，急诊住院手术，医生虽然给她修补了子宫，但她却失去了这个宝宝。而且以后她怀孕期间有子宫再次破裂的风险。
双子宫是怎么发生的？
实际上，双子宫属于生殖道畸形的一种。
女性生殖道畸形是指发育过程中，输卵管、宫体、宫颈、阴道的多种多样的结构异常，既可以是单独的局部异常，如子宫纵隔，也可以是多部位的组合畸形，如先天性无子宫无阴道的MRKH综合征。
生殖道畸形的分类很多，按照经典的美国生育协会（AFS）苗勒管异常分为以下类型：
  • 苗勒管发育不全
  • 残角子宫与单角子宫
  • 双子宫
  • 双角子宫
  • 纵隔子宫
  • 弓形子宫
  • 与己烯雌酚有关的子宫发育异常如T型子宫
图3
生殖道畸形可通过常规妇科检查、阴道超声、磁共振成像（MRI）等检查进行初步诊断，诊断不明确者可通过宫腔镜联合腹腔镜检查确诊。
生殖道畸形什么时候需要治疗
由于生殖道畸形大多数患者无症状，有症状者多为梗阻性子宫阴道发育异常患者，两者治疗时机和方式也有不同：
▌ 梗阻性子宫阴道发育异常
包括阴道闭锁、阴道斜隔综合征、处女膜异常等，临床症状主要表现为青春期后闭经、痛经、盆腔痛、反复的阴道排液、不孕或难产，性生活困难也是其症状之一。
值得一提的是，梗阻性生殖道畸形患者均是子宫内膜异位症的高危人群。这是由于患者经血不能流出体外，积聚在宫腔，甚至倒流至盆腔，造成子宫内膜异位症。
虽然梗阻性畸形患者手术治疗可以缓解梗阻所致的疼痛，但是仍应严密随诊，以避免后续痛经及子宫内膜异位症的发生，术后可考虑一定时间的抑制月经治疗。
另外，患者还有术后阴道再次狭窄的风险，可能需要术后持续性阴道扩张或其他手术干预。
▌ 非梗阻型生殖道畸形
这类畸形，包括弓状子宫、鞍状子宫、双角子宫、双子宫等。这类患者孕育宝宝的空间比较小，容易流产和早产。
此类型的患者诊断后不一定立即进行干预，需要视畸形是否影响生殖生育功能而定。如果畸形造成患者出现早期/晚期流产，或者早产，针对这些有不良孕产史的女性可以对进行宫腔镜下的治疗，或者腹腔镜下的融合手术。
总结：
生殖道畸形虽然并不罕见，但是却容易被忽视。如果女性在月经初潮后出现经期时间久、严重痛经或分泌物异常等症状，需要及时到医院进行检查。如确诊，应在专业医师的帮助下制定相应的治疗方案，减少对生活和生育的影响。
参考文献：
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[4]朱兰，陈娜.女性下生殖道畸形的诊治现状和发展方向［J］.中国实用妇科与产科杂志，2021,37(1):13-14.
[5]中国医师协会妇产科医师分会女性生殖道畸形学组. 梗阻性子宫阴道发育异常诊治的中国专家共识[J]. 中华妇产科杂志, 2021, 56(11):746-752.
[6]医学界妇产科频道：华克勤：女性生殖道畸形的诊疗，看看大咖怎么做？
来源：医学界妇产科频道
责编：凌   骏
编辑：赵   静
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