中午与Holly聊天,她说她以前是XX药的销售代表,我一下子想起周期性麻痹,XX药是这个病的特效药。 
周期性麻痹是一个罕见病,Holly对它如数家珍,碰巧我最近看过一例,还贴在了疑难病例群讨论 了,所以对它记忆犹新。病人Mike是某大航空公司的飞行员,50岁,2年前吃了一个Costco的大Pizza, 第二天早上醒来突 然发现手脚不能动了,完全瘫痪在床上。送到急诊室,发现低钾,补钾后就恢复了。这两年来,他每次吃大量碳水化合物后都会有类似症状,他也开始有意避免大餐。目前症状发作差不多每月一 次。
一系列检查后我的诊断是低钾性周期性麻痹, 发了我的结论给他的家庭医生和FAA的体检医生。他的FAA医生马上把他的飞行资格给取消了。我当然不希望我的飞行员在飞行过程中突然瘫痪了,所以我支持这个决定。当然病人不高兴了,一个50岁的飞行员正在黄金时间,不能飞行意味着他不能工作了。 
低钾性周期性麻痹的发病率差不多10万人中一个,属于罕见病,病因是肌肉的钙通道或者钠通道出现了问题。发病一般与剧烈运动或者食用大量碳水化合物有关,所以病人说只要他避免大餐就没有问题。钾正常值是3.5 mEq/L以上,周期性麻痹发作时平均2.4左右,这个病人是2.3,幸运的是一般没有严重心律失常的问题。低于2的低钾性周期性麻痹一般是继发性的,比方说甲状腺危象或者肾小管酸中毒,我的病人没有这方面问题,就不多说了。治疗当然是发作时补钾,但发作过后会出现高钾,所以不能多补,也不能平时常规补钾。目前的治疗有几个药物,效果一般,机理也不是太明确。听到FDA批准的特效药物治疗还是很不错的,这类罕见病太需要政策的支持了。我护士告诉我,病人现在已经复飞了,他会回来复诊,讨论将来的治疗计划。随着年龄的增长,这类病人很多人会出现肌肉疾病,不知道他会不会出现这种情况,预防发作是目前治疗的重点。
作者简介
倪清  神经科医生,Newnan Neurology,亚特兰大Piedmont医生集团。美国华人神经科医生协会(CANA) 会员。美国华人医生联盟(ANACP)会员。
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