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关键词：先天性高胰岛素性低血糖血症； 大数据分析；专家；医院
对于罕见病患者来说，最难的就是第一时间找到合适的医生确诊和治疗；因为诊治罕见病的医生远比罕见病更为罕见。
最近我们后台收到很多留言，希望我们能够提供针对罕见病有经验的医生及医院的信息。为此我们筹建的“征战罕见病”专辑。
（点击👆，获取罕见病研究信息）
本期我们针
对
先天性高胰岛素性低血糖血症(Congenital Hyperinsulinemic Hypoglycemia）
做了基于SCI论文的大数据分析报告，通过分析最近5年发表的SCI论文，找到先天性高胰岛素性低血糖血症临床科研中最活跃的医生及医院等。


特别需要说明的是，该报告只是提供了针对特定疾病的临床科研水平突出的医生，欲进一步确定该医生的临床水平，请结合“好大夫”等网络评价、尤其是该医生所在医院同事、或者其他医院小同行的评价。

另外，该报告仅限于使用的检索词范围内，具有局限性；且排序与临床水平无关。
特别声明：
本期为第一版，仅作抛砖引玉用；如果您发现推文有疏漏或者任何错误，请随时与文末的科研助手联系，我们会在第二版中更新。
检索数据库：
Medline

检索工具：文献鸟/PubMed
检索及分析机构：Healsan Consulting LLC（美国恒祥咨询）; Stork（文献鸟）
从2018年1月1日到2023年9月12日，全球共发表了先天性高胰岛素性低血糖血症（Congenital Hyperinsulinemic Hypoglycemia）研究论文1,167篇，其中美国学者发表的最多、为418篇；中国学者位列第二，发表了169篇。
我们对中国学者在先天性高胰岛素性低血糖血症领域发表的论文（包括合作论文）进行了大数据分析。
（SCI论文的时间）


1，先天性高胰岛素性低血糖血症研究最活跃的中国医院
如果按照发表的SCI论文累计影响因子的次序，截止2023年9月12日在先天性高胰岛素性低血糖血症领域发表SCI论文累计影响因子最高的20个医院依次为：
1) 北京协和医院、

2) 南京鼓楼医院、

3) 中山医院、

4) 吉林大学第一医院、

5) 上海市东方医院、

6) 中南大学湘雅二医院、

7) 北京儿童医院、

8) 山东大学齐鲁医院、

9) 青岛大学附属医院、

10) 北京大学第一医院、

11) 深圳市人民医院、

12) 上海市浦东新区人民医院、

13) 大坪医院、

14) 南京医科大学第二附属医院、

15) 广东省人民医院、

16) 上海市第六人民医院、

17) 台中荣民总医院、

18) 北京医院、

19) 中山大学附属第三医院、

20) 成都市脑科学医院(电子科技大学成都脑科学研究院临床医院)。

(单位统计。备注：只统计第一作者的论文所在单位；即，论文检索下载后，每篇论文只保留第一作者的单位，然后统计每个单位的论文数。当同一单位有不同拼写时，PubMed会按照两个不同单位处理。)
2，先天性高胰岛素性低血糖血症最活跃的学者及关系网
如果按照发表的SCI论文累计影响因子的次序，截止2023年9月12日在先天性高胰岛素性低血糖血症研究中发表SCI论文累计影响因子最高的20位中国医生是：
• 李博，新华医院内分泌科，

• 赖寒，重庆医科大学第一附属医院肾脏内科，

• 桑艳梅，北京儿童医院内分泌遗传代谢科，

• 郑徽，上海市闵行区中心医院内分泌科，

• 张铭湘，山东大学齐鲁医院心血管内科，

• 徐强，北京协和医院基本外科，

• 肖新华，北京协和医院内分泌科，

• 万健，浦东新区人民医院急诊与重症医学科，

• 祝之明，大坪医院高血压内分泌科，

• 卫中庆，南京医科大学第二附属医院泌尿外科，

• 郭珍妮，吉林大学第一医院神经科学研究中心，

• 杨弋，吉林大学第一医院神经科学研究中心，

• 贾伟平，上海市第六人民医院糖尿病临床医学中心，

• 周后德，中南大学湘雅二医院内分泌代谢科，

• 杨慧霞，北京大学第一医院妇产科，

• 马青云（Ma, Ronald Ching Wan），香港中文大学威尔斯亲王医院（威爾斯親王醫院）内分沁及糖尿科，

• 章惺惺，温州医科大学附属第一医院内分泌科，

• 李玉秀，北京协和医院内分泌科，

• 王译晨，吉林大学第一医院内分泌科，

• 杜冰，吉林大学第一医院二部心血管内科。

（该领域最活跃的研究者。备注：只统计第一作者和最后一位作者署名发表的论文数。
如果作者的名字有不同拼写时，会被PubMed当成不同作者。如张三丰的拼写可能会有：Zhang,Sanfeng、Zhang,San-feng、或者Zhang,San Feng等不同拼写方式；部分期刊可能只会写Zhang,S，PubMed检索平台就会按照不同作者处理。）
中国专注于先天性高胰岛素性低血糖血症的医生学术圈如下所示。
（中国先天性高胰岛素性低血糖血症医生科学家及其学术网）

3，全球范围内
先天性高胰岛素性低血糖血症的研究情况
A，全球先天性高胰岛素性低血糖血症的发文量持续增长。
B，全球的先天性高胰岛素性低血糖血症研究主要发表期刊如下所示。
C，全球的先天性高胰岛素性低血糖血症研究的经典研究论文如下所示。

4，什么是先天性高胰岛素性低血糖血症
（下面由ChatGPT撰稿）
先天性高胰岛素性低血糖症（CHI）是一种因胰岛素分泌过多导致的持续性低血糖疾病，主要发生在新生儿和婴儿中。胰岛素的过多分泌抑制了肝脏中的葡萄糖新生和肌肉中的脂肪分解，导致低血糖。

发病率

由于该病症非常罕见，确切的发病率未知，但估计是大约1/50,000到1/30,000。

病因

CHI可以由多种因素引起，包括基因突变、胰腺β细胞的功能异常和胰岛细胞增生。其中基因突变是主要病因，包括K_ATP通道基因突变和GLUD1基因突变等。

临床表现

临床表现可以非常多样，但通常包括以下几点：
  • 低血糖症状，如颤抖、出汗和烦躁
  • 喂养困难和发育迟缓
  • 严重情况可以出现癫痫发作和昏迷

诊断标准

诊断通常基于以下几点：
  • 持续性低血糖的表现
  • 反复的低血糖症状
  • 婴儿时期低血糖的家族史
  • 血液和尿液检测来诊断超胰岛素血症

治疗和预后

治疗目标是维持血糖水平在正常范围内，防止发生低血糖症状。治疗策略包括：
  • 喂养管理
  • 药物治疗，如二甲双胍和辛格列
  • 严重情况下可能需要手术切除部分或全部胰腺
预后因个体差异而异，但及早诊断和治疗可以显著提高预后。

临床科研热点及未来治疗策略

目前临床科研主要集中在寻找更有针对性、更有效的治疗方法上。热点包括：
  • 基因治疗：研究如何利用基因技术来纠正导致CHI的基因突变。
  • 药物开发：开发更有效、副作用更少的药物来治疗CHI。
  • 新的诊断技术：开发更准确、更早期的诊断技术来提高诊断率和治疗成功率。
随着科研的不断进展，我们有理由期待在未来找到更为有效和安全的CHI治疗方法。
声明：
A, 本报告为PubMed检索平台仅以检索式报告的结果进行的可视化报告。
B, 大数据分析无任何排名意义。
C，本推文很可能存在谬误；也请各位同仁多多指正，以促进我们提供越来越高质量的推文。
D，如果您是从事先天性高胰岛素性低血糖血症临床诊治的医生，并希望更多人知道您，请把您的姓名、单位、出诊时间、及挂号方式发给科研助手；我们会集中收集后统一发布。
E，本文仅为学术交流，不构成任何临床建议。
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