2023年欧洲心血管年会（ESC 2023）会议现场，北京清华长庚医院张萍教授团队杨靖医生发布了抗阻康复训练预防LQT-2患者血管迷走性晕厥再发的病例报道，彰显了北京清华长庚医院心血管内科晕厥中心的临床诊治及管理水平。
病例简介
患者为15岁女性，以“晕厥2次”为主诉入院，该患者晕厥均发生于长期站立后，与运动及情绪激动无关。
心电图提示：窦性心律，QTc间期500 ms，V4-V5导联可见T波切迹。动态心电图、平板运动试验均未诱发出室性心律失常；超声心动图无器质性异常；血钾：4.53mmol/L。随后在严密监测时，患者进行直立倾斜试验检查，在基测阶段诱发出晕厥症状，血压降至47/25mmHg、心率由110bpm降至70bpm。基因检测提示KCNH2错义突变。
诊治过程
根据《ESC 2022室性心律失常指南》，患者存在QTc间期延长、KCNH2基因明确突变，排除其他因素引起的QTc间期延长，故明确诊断为LQT2型。
该患者晕厥的原因是什么？
该患者晕厥发生在站立时，心电检查未发现室性心律失常，直立倾斜试验阳性。考虑晕厥原因为血管迷走性晕厥，并非恶性室性心律失常引起的意识丧失。
该患者如何进行临床管理？
①按照ESC室性心律失常指南推荐，明确诊断的LQTS患者建议口服β受体阻滞剂治疗，其中非选择性β受体阻滞剂作为首选，该患者予以口服普萘洛尔5mg tid。
②患者合并血管迷走性晕厥，按照ESC晕厥管理指南，对患者进行健康教育：包括多饮淡盐水、避免出汗、腹泻等脱水状态；避免长期站立；规律进行抗阻康复训练（下图），训练时间逐渐增加。
随访结果
随访3年至今，患者规律口服普萘洛尔无不良反应，QTc间期由500ms缩至 470ms，未再发晕厥。
病例总结
(1)血管迷走晕厥(VVS)可以作为长QT综合征(LQTS)患者晕厥的原因；
(2)详细的病史采集联合直立倾斜试验检查，在血管迷走性晕厥患者诊断中有重要价值；
(3)抗阻康复锻炼可预防LQTS患者VVS复发。
杨靖医生现场汇报
现场参会者
研究者简介
张萍教授
  • 北京清华长庚医院副院长，清华大学智慧医疗研究院副院长、心血管中心主任，清华大学长聘教授、博士生导师
  • 中国老年保健医学研究会数智健康委员会主任委员、中华医学会心血管病分会委员兼信息学组组长、中国生物工程学会心律学分会副主任委员、中国医师协会心力衰竭工作委员会副主任委员、中国医促会心律心电分会副主任委员、海峡两岸医药技术交流协会心血管病分会副主任委员、北京医学会心血管病分会副主任委员、中国民族卫生协会心血管分会副主任委员、全国医药卫生产业协会慢病分会主任委员等。
  • 《ESC cardiovascular》副主编、《PACE》、《Cardiology Discovery》《中华心血管病杂志》、《中华心律失常杂志》、《中国起搏与电生理杂志》、《中华心力衰竭与心肌病杂志（电子版）》、《中华老年多器官杂志》、《临床心电学杂志》等编委。
  • 曾获国家自然科学基金、国家重点研发计划、十二五科技支撑项目、973子课题等基金资助。获教育部自然科学奖、北京市科技进步奖、中华医学科技奖、华夏医学奖等
  • 曾获 “人民好医生”“白求恩式好医生”“首都最美巾帼奋斗着”“中国杰出起搏贡献奖”“21世纪中国心电贡献奖”，享受国务院政府特殊津贴
研究者简介
杨靖医生
  • 北京清华长庚医院心血管内科主治医师，博士研究生
  • 擅长无创心电诊断、心律失常诊治，尤其是遗传性心律失常临床诊治研究及分子遗传学分析与评估等
  • 目前已发表SCI文章3篇、核心期刊4篇，负责北京市优秀人才培养资助项目-儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速患者的筛查。
  • 学术任职为中国医药生物技术协会心电学分会遗传性心律失常心电图工作委员会委员。
  • 多次参加国际与国内大会交流，并曾获中华医学会心电生理和起搏分会第十二次全国双年会“青年优秀论文二等奖”，清华大学优秀博士毕业生。
信源：ESC官网
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