7月4日是
国际肉瘤宣传日
。相比于肺癌、胃癌等常见的恶性肿瘤，肉瘤发病率比较低，
约占所有成人恶性肿瘤的1%
。由于肉瘤非常罕见，并且可以在多个部位以多种形式出现，早期容易被患者忽视，因此
很难被发现
，甚至
经常被误诊
。此外，
发病原因不明确、难以治愈、预后差、死亡率高
等原因，也使肉瘤严重危害患者的生命健康。

为了提高公众对肉瘤的认识，推进肉瘤早诊早治，提升肉瘤防治效果，7月4日19:00-20:00，MED24邀请到四位肉瘤领域的专家，为大家进行了肉瘤科普直播。
专家阵容
肉瘤发病率低、不易被发现
牛晓辉教授从肉瘤的定义、发病部位、发病率、类型及诊断等方面，进行了系统介绍。
肉瘤是原发恶性肿瘤
肉瘤是肿瘤的一种，但它是恶性肿瘤，也就是大家理解的癌症。从发病部位来看，肉瘤是原发性肿瘤，由器官自身生成，而非由其他部位转移而来。继发性肿瘤则是一种从其他部位转移而来的肿瘤。
肉瘤发病部位广泛
肉瘤主要起源于间叶组织，包括纤维结缔组织、脂肪、肌肉、脉管、骨和软骨组织等。所以肉瘤的发病部位较为广泛，四肢、躯干、头颈部等部位都可能发病。人体的内脏也有间叶组织，如胃肠道间质肿瘤（GIST）是一种软组织肉瘤。
肉瘤在儿童肿瘤中占比较高
肉瘤是一种罕见的成人癌症，约占所有成人恶性肿瘤的1%，但在儿童肿瘤中占比较高，约占所有儿童肿瘤的15%-20%。骨肉瘤是14岁以下儿童常见的原发恶性骨肿瘤。随着年龄增长，原发恶性骨肿瘤的发病率会逐渐降低。
肉瘤分为两大类，70余种亚型
肉瘤共有70余种不同的亚型，按照发生部位和组织类型可以分为两大类：
  第一类是软组织肉瘤，发生在肌肉、脂肪、血管、神经、淋巴管等软组织，约占肉瘤的85%；
  第二类是骨肉瘤，发生在骨骼和软骨组织，约占肉瘤的15%。
肉瘤分型不同，治疗方式有所不同，具体还要取决于患者的依从性。
肉瘤难以被发现
由于肉瘤非常罕见，可以在多个部位以多种形式出现，因此很难被发现甚至容易被误诊。当前，肉瘤的确切病因尚未完全明确，无法判断哪些是肉瘤易感因素。建议大家平时保持健康的生活习惯，出现疼痛、肿块等异常状况时，需要及时就医，由专业医生诊断，切勿自行诊断。
推进肉瘤早诊早治至关重要
沈靖南教授围绕肉瘤的早期诊断与治疗，从肉瘤的早期信号、检查方式、治愈机会等方面进行了详细介绍。
软组织肉瘤早期症状不明显
软组织肉瘤早期多表现为无痛性包块，隐匿性强，一般可持续数月至数年不等。发病部位较深的软组织肉瘤，早期很难发现，压迫组织或器官时才会被发现。
骨肉瘤早期多表现为疼痛
骨肉瘤早期症状多表现为隐约的疼痛，随着时间延长出现持续性疼痛，且痛感越来越明显。骨肉瘤引发的疼痛容易与儿童生长痛、运动/发炎造成的疼痛相混淆，出现难以缓解的持续性疼痛需警惕是骨肉瘤。早期信号不明显时，需要及时就医，由专科医生进行诊断。
影像学检查明确发病部位
肿瘤的诊断采取的是临床表现、影像学检查、病理诊断三结合原则。临床表现不明显时，可以通过影像学检查以观察身体的内部。软组织有包块，可以先做核磁共振进行诊断。骨肉瘤的诊断可以通过X光片、核磁共振、CT明确发病部位，如有必要可能需要做PET-CT，观察肉瘤的转移情况。
病理学检查最终确诊
影像学检查明确发病部位后，需要通过穿刺活检等病理学检查，获取组织样本，在显微镜下观察细胞形态，判断是良性还是恶性，最终明确是否是肉瘤。
肉瘤早诊早治至关重要
如果肉瘤体积较小且发现早，治愈的机会比较大。如果肿瘤体积较大，压迫直肠、尿道等血管神经，治疗难度会增大，治愈的几率会下降。因此，肉瘤早诊早治至关重要。
活检是肉瘤诊断的金标准
朱夏教授围绕活检及其必要性、活检方式、是否会对人体造成损伤等方面，进行了深入介绍。
活检概述
活检是通过获取少量病变组织标本，通过染色、在显微镜下观察等，最终获得病理诊断，以确定肿瘤是良性还是恶性。
活检的方式分为闭合活检和开放活检。闭合活检包括针吸活检、穿刺活检；开放活检包括切开活检、切除活检。
活检明确肿瘤良恶性程度
肿瘤诊断采取的是临床表现、影像、病理诊断三结合原则。而病理诊断，也就是活检，是肿瘤诊断的金标准。由于肉瘤在发病初期症状不典型，且影像学表现容易与其他恶性肿瘤疾病相混淆，所以必须通过活检明确病变的性质：到底是不是肿瘤，是良性还是恶性，如果是恶性，恶性程度如何。这些都需要活检来明确。
通过活检，可以明显地诊断出它的组织类型，决定治疗方案和患者的预后。因此，所有持续存在或生长的软组织和骨骼肿块都应进行活检，明确诊断以后再进行治疗，以免发生错误的治疗，给患者带来严重的损害。
穿刺活检为首选活检方式
肉瘤活检一般首选穿刺活检，穿刺活检鉴别良性、恶性肿瘤的准确率达95%。临床上通常认为穿刺组织学病理阳性可以作为诊断依据。如果第一次没有穿刺成功，或者穿刺活检结果为阴性，临床症状和影像学仍然不能排除恶性肿瘤可能，应当考虑再做一次切开活检。
切开活检组织病理学检查是最可靠的病理诊断方法，诊断准确率达98%。由于切开活检可能造成局部污染，增加以后手术切除时的困难，影响保肢成功率，一般作为术前明确病理诊断的最后手段。
穿刺活检损伤小 恢复快
活检是否会对人体造成损害，与活检的方式有关。常用的穿刺活检为微创，不需要切开皮肤，活检通道小，创伤小，患者术后休息几小时即可，对身体影响不大。切开活检损伤和污染范围都较大，可能需要为患者使用麻醉剂，一般是最后才考虑的活检方式。
多学科综合治疗提升肉瘤治疗效果
最后，周宇红教授从中心化诊断、多学科综合治疗、特效药、免疫治疗等方面，介绍了肉瘤的治疗现状。
罕见病需要中心化诊断
肉瘤相对比较罕见，这种少见类型的肿瘤更强调中心化诊断。有些中心每年诊治的肉瘤患者非常有限，对肉瘤的认识和诊疗手段可能不完善，需要转诊到肉瘤诊治经验相对丰富的中心化医疗机构，保证患者获得最佳治疗结果。
肉瘤诊断强调多学科综合治疗
肿瘤内科、外科、放疗科、病理科、影像科等多学科综合治疗，可以最大提升肉瘤的治疗效果。
肉瘤的治疗主要包括手术、放疗、药物治疗（包括化疗、靶向及免疫治疗等）等方式，具体取决于肿瘤的分期、病理类型、分级、大小和位置等因素，其中手术是最主要的治疗手段。
部分肉瘤亚型有特效药
关于肉瘤是否有特效药，不同的亚型情况不同。一些有特定基因改变的肉瘤亚型，目前有针对性的靶向治疗药物。比如炎性肌纤维母细胞肉瘤大部分伴有ALK基因易位，ALK抑制剂对这部分病人有非常好的疗效。对化疗敏感或者恶性级别非常高的肉瘤患者，仍然需要进行化疗。对化疗不敏感的亚型，比如腺泡状软组织肉瘤，采取免疫治疗联合抗血管生成药物，效果较好。
免疫治疗改善肉瘤治疗效果
在免疫治疗中，PD-1／PD-L1单抗单药或联合治疗，在某些亚型软组织肉瘤中显示出一定的抗肿瘤活性。相对于其他治疗方案，免疫治疗对于患者来说可耐受，且持续时间更长，容易为患者所接受。
肉瘤患者是否采用免疫治疗的依据是生物标志物。TMB（肿瘤突变负荷）越高、PD-L1（细胞程序性死亡-配体1）表达阳性率越高，免疫治疗效果越好。在选择免疫治疗药物时，除了疗效、不良反应外，给药便利性也需要考量在内。对于不能静脉给药或静脉给药有困难的晚期肉瘤患者，皮下注射的PD-L1单抗避免了冗长的用药时间，可以进一步提高患者生活质量。
数据模型助力精准化治疗
手术结束并不是肉瘤患者治疗的终点，肉瘤的复发与肿瘤的大小、位置、深度等有很强的相关性，临床上有时需要手术联合放疗/化疗，降低复发风险。此外，临床医生需要通过长期随访，对患者进行个性化的综合治疗。目前，牛晓辉教授团队建立的数据库，可以通过建立模型，精准判断肉瘤患者治疗后的预后情况，以便制定合理的综合治疗方案。
肉瘤虽然发病率较低，但是恶性程度高、不易被发现、难以治愈且易复发，对人们的生命健康造成了重大危害。肉瘤的治疗，关键在于早发现、早诊断、早治疗。因此，增强对肉瘤的了解，出现症状及时就医至关重要。
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撰稿 | 邢亚琳
编辑 | 殷乐
审校 | 陈春宇  陈海燕  张聪 刘刚
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