病例回顾：
患者一般情况
患者男性，47 岁。主因乏力伴纳差 1 年，加重 2 个月，意识不清约 2h入院。患者 1 年前无明显诱因出现全身乏力、纳差伴双下肢水肿，肝功能示白蛋白减少，未诊治。7 个月前出现胡言乱语，被当地医院诊断为精神分裂症。
2  个月前乏力、纳差加重，当地给予抑酸、输白蛋白等治疗，患者出现精神症状，随地大小便，考虑精神分裂症，建议转精神病院，患者回家未治。3d 前受凉后出现大量呕吐、腹泻，纳差、全身无力较前加重，于当地医院输注白蛋白等，约 2h 前发现患者意识不清，呼之不应，遂于我院就诊。
既往 30 年前因幽门梗阻行胃十二指肠吻合术，并发现有乙肝病史；患者长期睡眠差，间断服用艾司唑仑，每次 1 片，于入院当日服用艾司唑仑 2 片。
查体：T 36 ℃，P 104 次/min，R 17 次/min， BP 74/44 mmHg，体型消瘦，神志不清，面色晦黯，睑结膜苍白，双侧瞳孔直径 1.5 mm，对光反射迟钝，右侧背部可见 2 cmx3 cm 皮损，无渗血；双肺呼吸音粗；心率 104 次/min、律齐；腹部膨隆，肝脾未触及，移动性浊音（-），双下肢水肿，病理征阴性。
辅助检查：血常规：WBC 7.10x10^9 /L，N 76.8%，Hb 92.00 g/L，PLT 104.00x10^9 /L；尿常规：微白蛋白>0.15 g/L；便培养：阴性。血生化：Na+ 126.00mmol/L、K+ 4.60 mmol/L、Cl- 110 mmol/L、Ca2+ 1.48 mmol/L、Mg2+ 0.80 mmol/L、GLU 5.00 mmol/L、LAC 7.30 mmol/L、LDH 241 U/L、CO2CP 16 mmol/L。肝肾功能：ALT 63 U/L、AST 32 U/L、r-GT 74 U/L、TP 31 g/L、ALB 18 g/L、GLOB 13 g/L、TBIL 3.20 μmol/L、DBIL 2.20 μmol/L、CHE 1118~862 μ/L、BUN 10.50 mmol/L、CREA 44 μmol/L、UA 255 μmol/L。
血气分析：pH 7.03、PO2 68.80 mmHg、PCO2 77.70 mmHg、BE -10.3 mmol/L、HCO3- 15.9 mmol/L。
凝血功能：PT 14.50 s、APTT 72.90 s、AT-Ⅲ 40.7%、D-Dimer 0.76 mg/L、Pa 55.8 mg/L。
乙肝五项：核心抗体>60 PEIU/mL。proBNP 3940.0 pg/mL。
心电图：窦性心动过速。心脏彩超：未见 异常。
头颅CT：未见异常；胸腹及盆腔 CT：双肺炎性改变，双侧胸水；肝右叶点状钙化灶，肠梗阻，腹腔内多发增大淋巴结影，胆囊增大。
初步诊断：意识不清原因待诊肝性脑病？低血容量性休克、肺部感染胸腔积液、肠梗、营养不良中度贫血、水电及酸碱平衡紊乱。
入院后予抗感染、升压、保肝、胃肠减压、纠正电解质及酸碱平衡紊乱、补充白蛋白、血浆、维生素及营养支持等治疗，病情无明显好转，
3 日后血气分析：pH 6.84、PaCO2 152 mmHg、PO2 86.40 mmHg、HCO3- 16.70 mmol/L，予气管插管呼吸机辅助呼吸，但低血压仍难以纠正，且血红细胞、白细胞及血小板三系均进行性下降，APTT 明显延长，Pa 明显降低。
血常规：WBC 0.28 x10^9/L，N 50.9%，Hb 92.00 g/L，PLT 104.00x10^9 /L；血氨：141 μmol/L，明显升高，考虑为肝性脑病，向家属交代病情，因经济原因，家属放弃治疗。 
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肝性脑病（HE）是由严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调综合征，其临床表现主要为意识障碍、行为失常和昏迷，极易与精神科及神经科疾病相混淆，造成误诊，延误治疗。若能早期发现、早期治疗，可改善患者预后。
本例患者误诊原因分析
1、未重视既往病史及诱发因素
医生忽略了患者的肝炎病史，乙肝核心抗体 >60 PE IU/mL。核心抗体的存在是受到乙肝病毒侵害指标之一，未进行乙肝病毒 DNA 检测，只能说明有乙肝感染，不知乙肝病毒是否复制。
HE 最常见的诱因是感染，其次是消化道出血、电解质和酸碱平衡紊乱、大量放腹水、高蛋白饮食、低血容量、利尿、呕吐、腹泻、便秘以及使用苯二氮卓类药物和麻醉剂等。
镇静药物有明确的诱发或加重 HE 作用，因此，对乙肝表面抗原阴性、核心抗体阳性且无肝硬化表现者出现神经精神异常，也应警惕 HE，慎用或禁用镇静类药物，以免引起 HE。
患者情况分析：
该患者有肝炎病史，目前有肺部感染、大量呕吐及腹泻，极度纳差、乏力，长期口服艾司唑仑病史，并输注白蛋白后出现昏迷，上述均为 HE 的诱因；
结合患者长期低蛋白血症，且间断输注人血白蛋白仍难以纠正，凝血功能较差，胆碱酯酶降低，肝脏合成功能较差；既往间断出现精神神经异常；查体血压低、皮损、双下肢水肿；
入院后给予大量补液、升压治疗，但血压持续不升，且全身水肿加重，考虑与患者白蛋白合成较少、血浆胶渗压较低有关；低钠及高碳酸血症纠正后患者意识并未见好转；患者血三系进行性下降、血氨明显升高，结合肝 肾功能及头胸腹 CT，即可确诊为 HE。
2、过于依赖肝功能检查
ALT 是反应肝脏炎症的指标，若升高提示肝脏存在炎症损伤，进而可推测肝脏代谢功能障碍 → 氨代谢障碍 → 可能导致HE。
但AST、ALT 水平与HE 发生无直接关系，因此AST、ALT 水平正常不能作为HE 排除诊断标准。有学者认为，慢性肝病病程长，不能仅凭肝功能无明显异常而排除 HE。
3、医生对HE 认识不足
本例患者白蛋白明显降低，但无球蛋白增高、A/G倒置及胆红素增高；头颅 CT 未见异常，腹部超声及CT 均未提示肝硬化的表现，故未引起足够重视，未及时行血氨及脑电图检测。
氨中毒学说是HE 的主要发病机制，血氨升髙对HE 的诊断有较髙的价值，此患者血氨明显升高，故及时监测血氨是避免误诊的有效方法之一。
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题图 | 站酷海洛 
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血氨
肝脏
个月前