Noma. 
在搜索引擎搜索这个词，弹出的第一个结果，是一家丹麦哥本哈根的餐厅，米其林三星，五获「全球最佳餐厅」称号。
接下来，是一种正在研究中的 5G 技术，以及一座英国曼彻斯特的城市综合体。 
灯红酒绿的生活、日新月异的科技和车水马龙的城市，这个词语似乎只和美好有关。 
但往后翻几页，互联网的某个不显眼角落，会发现对于那些贫穷的国家来说，「Noma」这个词语却是有如梦魇般的存在。
图片来源：纪录片《Restoring dignity》，INEDIZ 制作
不同于餐厅的「Noma」，来源于丹麦文 「nordisk」 （北欧） 和「mad」（食物）两个单词的合并。 
也不同于其他「Noma」，来源于一连串单词的缩写。 
疾病的「Noma」源自古希腊语「numein」，意为吞噬（to devour），反映了疾病快速进展，侵袭性「组织吞噬」的特点。 
瑞士人道主义组织 Terre des hommes 的创始人称 Noma 为「一种吞噬美丽和生命的疾病」（Maladie dévoreuse de beauté et de vie）。 
遍口生疳，作秽臭烂
Noma 病，又称为坏疽性口炎（gangrenous stomatitis），或口颊坏疽（cancrum oris）。 
顾名思义，这是一种严重的口腔和面部坏疽，从牙龈溃疡开始，迅速扩散到口腔和面部组织，可引起颌面部组织的广泛坏死。 
在中国，它有个更为接地气的名字——走马疳。
  • 遍口生疳，作秽臭烂，延及咽喉，败坏甚速，故名曰走马疳。
——宋 · 滕伯祥
《走马急疳真方》
  • 齿焦黑烂，间出清血，血聚成脓，脓臭成虫，侵蚀口齿，甚致腮颊穿破，乳食不便，面色光浮，气喘热作，名走马疳。
——元 · 曹世荣
《活幼心书 · 卷中 · 明本论》
  • 走马疳言患迅速，不可迟延故也。……其患牙根作烂，随便黑腐作臭，甚至牙根脱落，根柯黑朽；不数日间，以致穿腮破唇。
——明 · 陈实功 
《外科正宗 · 卷四》
中国古代医书对走马疳的描述非常准确，也解释了疾病是如何命名的——「走马」和「Noma」一样，都反映出了疾病的凶险，进展快速。
进展的 Noma 病
图片来源：参考文献 
现代医学的解释里，这是一种主要与厌氧生物相关的多种微生物感染。 
Didier Pittet（来自瑞士日内瓦的 Noma 病研究小组）认为，Noma 病可能是口腔微生物群发生变化的结果。 
在世界卫生组织最新发布的 Noma 病信息手册中，Noma 病的急性期被分为四个阶段。
I 期是急性坏死性牙龈炎 （Acute necrotizing gingivitis, ANG），表现为自发性牙龈出血，疼痛、牙龈坏死性溃疡；溃疡涉及一个或多个龈乳头，伴口臭、过度流涎。 
在较发达国家，ANG 主要影响免疫力低下、口腔卫生差、压力大、吸烟、维生素缺乏的年轻人。 
一般来说，通过专业的口腔卫生治疗，急性坏死性牙龈炎会迅速消退，口腔卫生治疗无效后，可以酌情增加抗生素治疗。 
但是在欠发达地区，情况略有不同，这个疾病的「受害者」主要是营养不良或患有传染病的幼童群体。 
非洲的研究中，11%～73% 的儿童患有 ANG。 
通常来说，这些幼童本来就严重营养不良，或身患其他疾病，所以只做好口腔卫生远远不够，还需要辅以抗生素的使用，来防止疾病恶化成坏死性口炎伴牙槽骨吸收，甚至牙槽骨坏死。
可正因为欠发达，这些地区的患儿往往面临就医难、不重视等问题。甚至，Noma 病的几个高危因素，在这里只是常态：疟疾、麻疹、艾滋病、腹泻和肺结核等传染病的高发。 
在这里，Noma 病被描述为「贫穷的面孔」—— The face of poverty.
几近「消失」
当口腔内出现骨暴露后，Noma 病会进一步进展。 
II 期是浮肿期（Oedema stage），表现为牙龈溃疡迅速扩展、口臭、面部肿胀、脸颊疼痛、高烧、流涎、口腔酸痛、进食困难、厌食、淋巴结肿大。 
III 期是坏疽期（Gangrenous stage），表现为口腔内软硬组织的广泛破坏；病灶边界清晰，坏死中心变黑，腐肉分离，在脸上留下空洞，通常位于脸颊或唇周；进食困难；脸颊快速穿孔；牙齿和裸露的骨头暴露，面部坏疽逐渐干燥；厌食症；冷漠。 
此时，继发感染迅速进展，大多数儿童在这个阶段因饥饿、吸入性肺炎或败血症而死亡。病程非常迅速，在水肿发作后仅几天即可死亡。如果没有及时接受治疗，Noma 病的病死率高达 90%。 
IV 期是疤痕期，可能会导致牙关紧闭，这取决于病变、牙齿的脱落、骨骼的暴露以及疤痕的开始的位置。 
侥幸熬过急性期的幸存者，则会留下各种严重的后遗症。 
患者因此而毁容——牙关紧闭、牙齿脱落、唾液渗漏、牙齿移位、错合畸形、上颌骨和下颌骨融合、鼻腔反流，这进一步导致喂养困难、语言问题。 
幸存者，往往会因此面临歧视和污名化，难以融入社会。
Noma 病患者被妻子抛弃
图片来源：纪录片《Restoring dignity》，INEDIZ 制作
有人总结，那些 0～6 岁的易感人群，还没开始认识世界，就已生活在疾病的阴影之下。 
过去的几十年里，Noma 病的细节，不断被探索着。 
各国的临床医生们发现，如果「遍口生疳，作秽臭烂」是 Noma 病下的「死亡通牒」，那它留给人类的「活口」，是可防可控的疾病特征。 
没错，这一令人恐惧的疾病，是完全可防可治的。 
事实上，儿童在幼年时期获得良好营养，保持适当口腔卫生，出现问题及时就诊，都有助于预防这种疾病。 
只要医生在疾病发展的早期做出正确的诊断，那么就可以通过抗生素的使用、保持口腔卫生，来阻止疾病的恶化。这不仅可以预防病痛，还可以最大程度减少残疾和死亡。
治疗 Noma 病的抗生素
图片来源：作者译自参考文献
当坏疽导致脸颊穿孔时，抗生素治疗仍可以降低死亡风险，但不能恢复到病前的正常状态。 
针对未经治疗或者治疗不及时的幸存者，医生可以利用整形外科手术，来重建那些「满目疮痍」的畸形面部。 
拿我们国家举个例子，直到上世纪三四十年代，仍是 Noma 病流行的时期。 
北京市儿童医院名誉院长诸福棠等人曾报道，在 1921～1935 年，北京的 100 例走马疳中，有 79 例继黑热病后发生。毕业于华西协和大学医学院的王巧璋统计过，1939～1942 年，四川成都看到的走马疳，主要是继发于麻疹、痢疾等传染病。
一位年轻的外科主治医师决心利用外科手术，为幸存患者摸索出一条「正常生活」的道路。 
于是，在 1949 年前夕，他在北京大学医学院附属医院创建了成形外科，这是今天北医三院成形外科的前身，也是新中国成立的第一个整形外科专业科室。这位创立者，则是中国整形美容事业先驱朱洪荫教授。 
此后，人民生活条件的改善和对传染病的防控，Noma 病也几乎绝迹。
被清单遗漏的疾病
但疾病至此完全绝迹了吗？似乎也没有。 
根据世界卫生组织统计，全世界 Noma 患病总人数为 77 万人，每年有 14 万人新患疾病，其中 11 万人死于该病和相关并发症，病死率高达 79%。
只不过，这份 WHO 的流行病学最新权威数据，是 23 年前的陈旧资料。
那一年，Noma 病的年死亡人数排在所有传染病的第 11 位，但关于这个病的流行病学数据，却再也没有更新过。 
另外，Noma 病也不在「被忽视热带病清单」（Neglected tropical diseases, NTDs）——如果世界卫生组织将 Noma 病定义为一种被忽视的热带病，它可能会被包含在 Noma 病流行国家的牙科、医疗和护理课程、继续教育课程和会议中。
进展的 Noma 病
图片来源：参考文献 
一面是不低的致死率，另一面是被人忽视的现状，看似矛盾的两面，却反映出疾病的最大特点——穷。 
  • 贫穷提高了患病率——大多数患有 Noma 病的人生活在贫困和偏远的地区，那里几乎没有医疗保健和牙科保健服务。
  • 贫穷延误了最佳治疗时期——Noma 病发展迅速，因此患儿父母甚至医师通常不知道如何识别疾病，从而错过正确治疗感染的宝贵时间和机会。
  • 贫穷阻碍了药物的获取——治疗 Noma 病的抗生素并不昂贵，但依旧有许多家庭无法获得或负担不起。
至此，Noma 病成了「极端贫困的生物指标」。 
很显然，也正是这个原因，Noma 病并不是制药公司的目标，更不会引起传染病警报，威胁到发达国家。 
尽管许多医生、科学家、政客为之付出不少努力，但结果不过寥寥：2012 年，联合国人权理事会咨询委员会发表了一项研究，表明 Noma 病与人权受到侵犯存在因果关系，包括儿童获得医疗、教育和不受歧视的权利，应在全球层面，正式列入 WHO 的 NTDs。 
2016 年初，WHO 决定加快将 Noma 病纳入 NTDs 的进程。 
截至今日，进入 NTDs 的这个努力，却仍未取得成功。
无国界医生，和特设的医院
被 NTDs 暂时遗漏的 Noma 病，只能等待更多解法。 
其中一种，是政府和医疗组织的合作。 
比如，尼日利亚政府和无国界医生（Médecins Sans Frontières, MSF），合办了一家医院。
位于 Sokoto 的 Noma 病专科医院
图片来源：纪录片《Restoring dignity》，INEDIZ 制作
Sokoto Noma 专科医院——这是尼日利亚唯一的专门治疗 Noma 病的医疗机构，由尼日利亚卫生部运作，无国界医生提供技术支援，为病人提供免费的医疗护理，包括整形外科手术。 
医院的官网上，写着这样一段话：「当新患者和他们的家人走过蓝白相间的医院大门时，他们会找到一个安全的地方。在那里，他们会遇到其他患有 Noma 病的人，并且会找到为他们提供免费医疗保健的医疗团队。」
在医院接受手术前后的对比
图片来源：纪录片《Restoring dignity》，INEDIZ 制作
外科手术，重建的是脸部。这家医院做的，却远不止如此。


医生还会关注尊严的重建，告诉患者，将来可以正常生活，告诉他们，这并不是来自上帝的诅咒和惩罚。 
所以，与其说是医院，不如说是一个医院为载体的社区。 
病房里，患者们互相碰面、互诉衷肠，产生共情、拉近距离。 
病房外，患者在心理健康团队的陪伴下起床、做饭、跳舞、唱歌、入眠，渐渐过上正常人的生活。
手术后，患者的生活回归正常
图片来源：纪录片《Restoring dignity》，INEDIZ 制作
只是，美好无法被复制，这里又似乎只是一个乌托邦。

跳出这个医院，Noma 病的现状依旧严峻。 
依旧有一些受 Noma 病影响的国家，他们的政治领导层不愿承认这种疾病的存在。 
因为 Noma 病是「极端贫困的生物指标」，代表着贫穷，所以某些当局往往会忽略发病率和死亡率。 
Didier Pittet，这个来自瑞士日内瓦的 Noma 病研究小组，曾公开发表过这样一段言论：「如果你向 A 国医院的医生展示 Noma 病患者的照片，他们不会相信这些照片是在 A 国拍摄的——他们甚至从未听说过这种疾病。」 
他们口中的 A 国，正是某 Noma 病高发国家。

更讽刺的是，疾病的研究停滞不前，标题里「11 万」的数据，依旧来源于 23 年前的那份数据表单。 
本文审核专家
同样致谢 浙江大学医学院附属口腔医院口腔黏膜科主治医师 刘传霞 的专业审核
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参考文献
[1]. World Health Organization (WHO). Noma is a severe disease It is treatable if detected and managed early. Republic of Congo: Brazzaville; 2016.[2]. Baratti-Mayer D, Pittet B, Montandon D, Bolivar I, Bornand JE, Hugonnet S, Jaquinet A, Schrenzel J, Pittet D; Geneva Study Group on Noma. Noma: an "infectious" disease of unknown aetiology. Lancet Infect Dis. 2003 Jul;3(7):419-31. doi: 10.1016/s1473-3099(03)00670-4. PMID: 12837347.[3]. Srour ML, Baratti-Mayer D. Why is noma a neglected-neglected tropical disease? PLoS Negl Trop Dis. 2020 Aug 20;14(8):e0008435. doi: 10.1371/journal.pntd.0008435. PMID: 32817617; PMCID: PMC7444552.[4]. World Health Organization (WHO). The World Health Report 1998.  Geneva; 1998.[5]. Srour ML, Marck K, Baratti-Mayer D. Noma: Overview of a Neglected Disease and Human Rights Violation. Am J Trop Med Hyg. 2017 Feb 8;96(2):268-274. doi: 10.4269/ajtmh.16-0718. Epub 2017 Jan 16. PMID: 28093536; PMCID: PMC5303022.[6]. Srour ML, Baratti-Mayer D. Why is noma a neglected-neglected tropical disease? PLoS Negl Trop Dis. 2020 Aug 20;14(8):e0008435. doi: 10.1371/journal.pntd.0008435. PMID: 32817617; PMCID: PMC7444552.[7]. Burki T. Facing noma. Lancet Infect Dis. 2016 Nov;16(11):1231. doi: 10.1016/S1473-3099(16)30420-0. PMID: 27788987.
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首发于：丁香园公众号    |    作者：Lingard
策划：carollero、gyouza    |    监制：Feidi

封面图来源：Noma 病纪录片《Restoring dignity》INEDIZ 制作
本文经 海南医学院附属儋州市人民医院感染科副主任、副主任医师 王生成 专业审核
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关键词
患者