严重甲型血友病是一种罕见疾病,十万人中,有5-10人发病。一旦发病就需要终生用药,依靠输血或者注射重组凝血因子来进行治疗,病人只能以血为友。
唯一幸运的是,历历找到了适合他的新药,可以依靠终身注射艾美赛珠单抗注射液维持健康,过和普通人一样的生活。这笔费用会随着他的长大成倍增加,等他长到60公斤,每个月的药费就会达到近十万元。邵合已经做好了准备,余生的精力,都用来支付这张没有止境的账单。
文|韩逸
编辑|楚明

广东出现疫情之后,邵合所在的医院进入紧急状态,接诊了13个新冠肺炎确诊病人。邵合想申请上一线,可又怕一个月不能回家。家里只有他能给儿子历历完成半个月一次的肌肉注射。儿子9个月前确诊了严重甲型血友病,邵合觉得人生彻底改变了。
严重甲型血友病是一种罕见疾病,十万人中,有5-10人发病。一旦发病就需要终生用药,依靠输血或者注射重组凝血因子来进行治疗,病人只能以血为友。
唯一幸运的是,历历找到了适合他的新药,可以依靠终身注射艾美赛珠单抗注射液维持健康,过和普通人一样的生活。新药根据体重决定注射剂量,历历目前10公斤,每14天要注射30mg,8100元。一个月16200块钱,是邵合和妻子工资的总额。
这笔费用会随着儿子的长大成倍增加。等他长到60公斤,每个月的药费就会达到近十万元。这种药没有纳入医保,需要自费。
无论账单多无止境,都比不上孩子的健康平安。邵合已经做好了准备,余生的精力,都用来支付这张没有止境的账单。
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1.8米乘以2米。在这个安全范围里,历历的活动相对自由。爸爸妈妈的大床两边都有几十公分高的柜子,另外两面是把床框起来的围栏。历历在床上的时候,这个围栏不会被打开。如果爸妈要去上厕所,他们就先骑上床头的柜子,跨出床外。
家里几乎不存在「直角」。桌角、柜角,尖锐的突出都被海绵包裹起来。除此之外,下床玩耍的历历会戴上小棉帽子和护膝,像个准备参加冰上运动的小运动员。这些措施都是为了规避一切可能到来的磕碰,因为磕碰一旦发生,就会给1岁10个月大的历历留下一块或大或小的瘀斑。
更严重的是出血。如果磕出伤口,历历会马上血流不止。他得的是甲型血友病,先天缺乏凝血因子,即便没有任何磕碰,他也可能遭遇自发出血或者关节肿大。最可怕的是颅内出血,一旦发生,就会危及生命。
在这之前,急诊ICU医生邵合也只是在医学课本上见到过这种疾病。2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,血友病被收录其中。虽然我国有十几万血友病患者,但截至2018年9月,针对我国血友病总体的发病现状、治疗情况、关节损伤情况、抑制物发生率及血友病发病的分子流行病学等等研究,都没有准确的数据。
瘀斑是从历历学走路开始严重的。1岁大的时候,他走着走着会忽然倒下,摔了跤,身上就发青发紫。邵合起先没有太在意,咨询了骨科同事,得到的建议是「让他休息一会儿」。但这种情况反反复复,他越来越觉得不对劲。
他查了相关资料,感觉孩子的症状符合血友病。在当地医院抽血检查的时候,孩子的血管很难找,扎了七八针。血抽出来,又止不住,一直往外冒。邵合知道,「八九不离十了」。回到家等待结果,他、妻子、父母,全家人哭了一场。
结果出来,活化部分凝血活酶时间(APTT)是110秒,接近正常范围的3倍。带着最后一点侥幸,一家人开车去广州妇女儿童医院复查,得到了同样的结论。
那天是6月8日,历历的膝关节已经肿得很大。抽完水,看完病,需要注射凝血酶原复合物,留在医院观察。邵合和妻子轮流抱着孩子,三口人在急诊输液室里坐了一夜,直到第二天的下午。
那成了自他出生以来最难熬的一个晚上,邵合第一次不知道以后的希望在哪里。他出生自农村,本本分分地念完大学,成为让父母骄傲的医生。他刚33岁,还有很多没完成的科研计划,想去钻研更细分的学科。可是在那个晚上,他脑子里空了,只觉得什么理想和抱负,「统统放到一边去」。
 历历 
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「瓷娃娃」、「豆腐人」、「玻璃人」。过去的报道里,媒体这样称呼血友病患者。只有靠打针输入凝血因子,历历才能延续生命。1岁多的他除了会叫爸爸和妈妈,只会用大哭和「不想」来表达自己的疼痛。他怕打针,去医院之前就会开始抗拒。打针的过程更麻烦,爷爷奶奶,爸爸妈妈,总要一起按住他的手和脚,才不至于让他挣扎着跑针,能更快找到血管。
这种时刻,邵合会觉得自己一点用都没有。他能够在重症监护室拯救其他病人的生命,却没办法减轻儿子的一点痛苦,每次寻找血管,还是要扎上七八针。
更坏的消息是一个月后到来的。历历在第26个暴露日(一天之中打一次针为一个暴露日)在当地医院查出了比较高的抑制物水平,这意味着,他自身的免疫系统已经把输入的凝血因子当作入侵的外敌,开始对抗和排斥。他没办法依靠输血继续治疗了。
同事甚至委婉地劝邵合放弃,「输多了会有输液反应,很麻烦,有些话我不好意思跟你说得太明白。」作为同行,邵合很快理解了,但他不甘心。
历历挺爱笑的,不打针的时候,经常笑得像忘了疼。学会走路之后,邵合每天下班回家总能看到儿子站在门口迎接。家里两道门,开第一道门的时候,历历会听出动静,知道是爸爸妈妈回来了。他就守在门口,从进门起就黏住邵合不放。
年轻的医生父亲四处打听新药。确诊后的最初一个月,妻子不知道邵合几点才会睡觉。每天下了班,他就开始查资料,凌晨2点,她醒过来,看见他的电脑还亮着光。
查到艾美赛珠单抗注射液的时候,邵合看到了光。2017年11月,这种药已经在美国获批注册上市,专门用于治疗存在凝血因子Ⅷ抑制物的A型血友病患者。随后很快被中国药监部门纳入优先审评审批目录,进入「绿色通道」。到了2018年12月,在中国正式上市,但没有纳入医保。
自费也要用。邵合在省医院的推荐下,找到了上海一家物联网药房,是唯一能够买到这个注射液的地方。对于和历历病情相同的病友来说,新药是他们为数不多的希望。
太过昂贵。30mg,8100元钱,还只是针对十公斤体重的小孩子半个月的剂量。邵合和妻子两个人的工资加起来,也只够支付孩子的药钱。现在一家人的吃喝,都得靠爷爷奶奶维持。
 艾美赛珠单抗注射液 
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急诊ICU的工作强度很大。每周轮休的日子,邵合很难找到合适的兼职。为了给儿子挣药费,他想过换工作,但除了治病,也没有其他技能。妻子相对好些,她找到了一份工资更高的工作,但在第三轮面试的时候还是没能应聘成功,即便她已经隐瞒了自己还有一个血友病儿子的事实。
「如果人家知道了你家里是这个情况,一定更担心。」两个人很忐忑,晚上睡觉前难得的交流,都是为妻子的面试操心。
目前为止,唯一救急的一笔大额互助,来自支付宝的相互宝,一次性给付30万互助金。他早在去年1月份就加入了这个全球最大的互助社区,参与过很多次分摊互助,帮助了一万多人。6月8日儿子确诊后一周,他在相互宝提交互助申请和确诊材料。
21种罕见病在相互宝互助范围之内,确诊情况由专业审核团队调查审核,同时,申请人的工作地、家庭情况和医疗费用支出,也由专业的调查公司完成。
三个月内,完成了立案、走访和信息核查。9月7日,他的情况被公示在了相互宝主页上,由全体成员共同分担互助金。8天后,他收到了30万元,够儿子一年的药费。历历也成了目前为止相互宝救助的30位罕见病患者之一。
对于罕见病的重大花费,30万元仍然杯水车薪。儿子顺利长大,一年就将需要近百万元的药费。多个罕见病家庭的请求引起了相互宝工作人员的注意,在12月底的面访中,他们来到邵合家里,更进一步了解了治疗罕见疾病所需要的「膨胀」支出。
相互宝团队决定,为患有罕见病的家庭继续做一点事情。3月2日,相互宝上线了「爱心接力」功能,为29种罕见病用户提供进一步的爱心通道,相互宝计划内的成员可以参与捐助,总额上限10万元。
相互宝提倡成员理性捐助,每个成员每次的捐款金额限定为0.1-2元,是否捐助完全取决于个人意愿。达到10万元后,通道会自动关闭。无论成功与否,邵合感激社区成员的爱心。仅23.5小时,89958位相互宝成员一起,完成了本次对历历的爱心接力。
互助模式给邵合带来了安全感。这让他在一线工作的时候能全力以赴,也能感受到来自身后的陌生人的支持。「疫情期间需要我上前线,义不容辞!」离家前,他在历历最喜欢的区域贴了数百张字条和卡通剪贴画,把孩子在家要注意的事编成了打油诗,代替自己的陪伴。

2月29日,他所在的重症监护室转入了一名疑似患者,他穿上了厚厚的防护服,给家人拍了一张照片。在那个围栏框起来的安全世界里,历历完全不知道外面发生了什么。他看到妈妈手机里收到的图片,指着穿防护服的爸爸说,「阿白!」
温暖的,安全的。这是不到两岁的历历对「阿白」的印象。家中有一个姑妈送的大白公仔,软绵绵,肉嘟嘟,他很喜欢。因为妈妈告诉他,「只要抱一下大白,病就会好。」
只要不拿出打针的针管,爸爸就是他喜欢的大白。只要爸爸妈妈回到家,他就会跟在身后,像个小尾巴。如果什么时候爸爸躺在了床上,他就一遍一遍地从肚子的一侧爬到另一侧,像翻过一个柔软的山包。
这是邵合难得感到轻松的亲子时光,如果历历站不稳,他会自己顺着爸爸的肚皮倒下。床是软的,肚子也是软的,他不会受伤。

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