患者为成年男性,有酗酒史,因进行性呼吸短促、下肢水肿和心动过速而入院,这些症状在几天内迅速出现。患者无药物滥用史和心脏病史。
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体格检查:四肢温暖。体温36.8℃。血压100/60 mmHg,心率130 bpm,呼吸24次/min,室内空气血氧饱和度98%。肺部听诊有双肺底啰音。心音正常,双侧踝关节水肿。
实验室检查显示,低钠血症(血钠124 mEq/L),代偿性代谢性酸中毒,碳酸氢盐浓度为14 mEq/L,乳酸浓度为82.0 mg/dL。D-二聚体0.0003 μg/mL,pro-BNP 6062 pg/mL。心电图见图1。超声心动图示左心室射血分数为50%。
图1  入院时心电图
病例分析
乍一看,该病例可能被当作酒精性心肌病引起的严重心力衰竭的普通病例。然而,超声心动图显示左心室功能仅轻度降低,这并不能完全解释患者所有的临床表现,特别是乳酸水平升高的代谢性酸中毒,这应该用另一种诊断来进行解释。
硫胺素(维生素B1)缺乏病,也被称为脚气病,在发达国家是一种罕见病。然而,容易发生营养不良的人,例如酗酒者,接受完全肠外营养而没有给予足够维生素补充剂的患者,或者节食中或减肥手术后的人,更有可能发生脚气病。硫胺素在细胞代谢中起着重要作用,半衰期为18天,很快就会消耗殆尽。酸中毒和无法进行Krebs循环是脚气病临床表现的主要病理生理机制。
脚气病可分为两型:有神经系统表现的干型和表现为高输出量性心力衰竭的湿型(呼吸短促、心动过速和水肿)。在极少数情况下,可能会爆发性发生,被称为Shoshin脚气病(翻译自日语,sho指急性损伤,shin指心脏),其特征在于心血管和多器官衰竭。不恰当的治疗可能是致命的,脚气病唯一明确的治疗方法就是补充硫胺素。硫胺素静脉给药可显著改善血流动力学参数。对于怀疑营养不良的重症患者,如果出现不明原因的心力衰竭、乳酸酸中毒或多器官衰竭,应立即考虑使用硫胺素。
在用CT排除肺栓塞,并排除其他原因不明的乳酸酸中毒后,静脉注射200 mg硫胺素,患者迅速恢复,血流动力学参数和代谢性酸中毒在数小时内恢复正常。实验室检查后来证实维生素B1缺乏。几天后,患者出院,处方口服硫胺素,并建议监测酒精和饮食摄入量。
医脉通编译自:Jiawan A, Tandjung K. New-Onset Heart Failure. JAMA Cardiol. Published online March 13, 20194(6):592–593.
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