美国HCM诊疗指南发布,推荐应用心肌肌球蛋白抑制剂,鼓励适当运动
所有接受HCM评估的患者均应进行全面的体格检查、病史和三代家族史评估。除此之外,还应评估相关的全身和心外症状,以除外Danon病、Fabry病、RAS病,以及心肌肥厚的其他病因,如高血压、肾病、瓣膜病和浸润性疾病。
对于HCM患者,建议在初始评估中进行经胸超声心动图(TTE)检测。HCM患者应每1-2年复查一次TTE,若患者的临床状态发生改变,则应尽快进行TTE检测。如果静息梯度<50 mmHg,则应进行刺激性动作/操作(如Valsalva动作)。如果没有可激发的梯度,则建议进行运动负荷TTE。
对于家庭成员的筛查,首先建议进行TTE检测,如果临床状态发生变化,则应重复进行TTE检测;正常情况下儿童HCM患者应每1-2年重复一次TTE,成人应每3-5年重复一次TTE。
除吃之外,一级家族成员可进行基因检测、影像学检查或心电图检测(视情况而定)等,相关检测可在任何年龄开始,并可能受到患者特异性、家族史和家庭偏好的影响。由于对家族成员的筛查建议取决于检测到的基因变异的致病性,因此建议每2-3年对报告的致病性变异进行再次确认,此时具有遗传学专业知识的HCM诊疗中心或有助于HCM诊疗。
图1 HCM的推荐评估和测试
如果TTE不能明确HCM诊断或在SRT术前计划中没有结论,则可考虑进行心脏核磁共振成像(MRI)。除此之外,心脏MRI还有助于除外浸润性疾病和运动所致心肌肥厚,并有助于对临床评估中植入型心律转复除颤器(ICD)植入指征不明确的患者进行心源性猝死(SCD)分层。
对于所有HCM患者,在进行初始评估和后续随访时,均应进行24-48h动态心电图评估,以进行SCD分层。心悸和房颤高风险患者,应进行延长的心电图监测。
对于症状性HCM患者,当无法准确评估左心室流出道梗阻的位置和严重程度时,推荐应用心导管技术进行侵入性血流动力学评估。同样,HCM患者进行SRT前应进行冠脉造影,以检查心绞痛症状。
基因型阳性但表型阴性的家庭成员可以参加竞技运动,但不建议这些家庭成员进行ICD一级预防。
图2 HCM的基因检测流程
图3 ICD植入患者流程图
值得注意的是,儿童HCM患者较成人患者的SCD危险因素及权重有所不同。儿童患者的SCD分层也因年龄不同而有所差异,且必须考虑体型的影响。在ICD植入方面,处于生长期儿童的ICD植入也更为复杂,设备相关并发症风险也更高,ICD阈值也与成人患者不同。在有儿童HCM管理专业知识的综合性HCM中心可更好地处理这些差异。
此外,目前已研发并验证了可用于儿童或青少年HCM风险计算的模型,其或有助于年轻患者及其家属更好地了解SCD风险。
表1 成人和儿童HCM的临床猝死危险因素
心肌肌球蛋白抑制剂可用于治疗症状性oHCM患者。这种新型药物可通过与心肌肌球蛋白的可逆性结合,减少肌球蛋白和肌动蛋白横桥的数量,以减轻心肌的过度收缩并减少左心室流出道梗阻。玛伐凯泰(Mavacamten)全球首个也是目前唯一获批的心肌肌球蛋白抑制剂,可使进行一线药物治疗后仍有症状的oHCM患者获益。
图4 HCM患者的症状管理
SRT包括外科室间隔心肌切除术(SSM)和室间隔心肌消融术(SMA),可使药物难治性或严重流出道梗阻患者获益,但必须在经验丰富的HCM中心进行。
如果存在需要手术治疗的相关心脏病(如二尖瓣畸形),建议进行心肌切除术。如果有手术禁忌,可以考虑酒精SMA。
对于LVEF<50%的HCM患者,建议停用肌球蛋白抑制剂,进行射血分数降低的心力衰竭(HFrEF)的指南导向药物治疗(GDMT),并评估导致HFrEF的其他原因,例如冠脉综合征等。
对于合并晚期心衰或顽固性心律失常的梗阻性HCM患者,应考虑心脏移植。
表2 HCM合并房颤患者的抗心律失常药物选择
图6 HCM患者应进行适当运动
表3 新指南有哪些新推荐
医脉通编译自:
[1]2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR Guideline for the Management of Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol 2024;May 8:[Epub ahead of print].
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