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据CNN5月4日报道
 波士顿的一组医生成功地进行了一项新的胎儿手术,以治疗一种名为盖伦静脉畸形的罕见脑部疾病。 


尽管子宫内手术,也就是在婴儿出生前进行的手术,已经被用于其他疾病,但这种超声引导的手术是第一次用于这种疾病。手术于今年3月进行,周四发表在《中风》杂志上的文章介绍了细节。 


当将血液从大脑输送到心脏的血管(
也称为盖伦静脉
)发育不正常时,就会出现这种疾病。这种畸形被称为VOGM,会导致大量血液压迫静脉和心脏,并可能导致一系列健康问题。 


“这种畸形会带来两大挑战,其一是严重脑损伤,其后则是出生后立即心力衰竭,”波士顿儿童医院的放射科医生、VOGM治疗专家达伦·奥巴赫博士告诉CNN。 


通常婴儿在出生后接受治疗,使用导管插入微小线圈来减缓血液流动。然而,奥巴赫说,治疗往往为时已晚。 


尽管在护理方面取得了进步,“50%到60%患有这种疾病的婴儿在出生后会立刻病得很重。对于这些新生儿来说,死亡率约为40%。”他说,存活下来的婴儿中约有一半会出现严重的神经和认知问题。 


面临抉择

当路易斯安那州巴吞鲁日的德里克·科尔曼和肯雅塔·科尔曼得知育有第四胎时,他们既惊讶又兴奋。36岁的肯雅塔和39岁的德里克已经结婚7年,他们准备好迎接这个家庭的新成员。 


肯雅塔说,孕期似乎没有什么特别值得注意的。“宝宝很好。各种检查扫描结果并无异常。她所有的生物物理特征都很不起眼,”肯雅塔在接受CNN独家采访时说。 


科尔曼夫妇甚至做了基因检测,结果显示此次怀孕为“低危”,她说:“我们真的认为我们什么问题都不会有。” 


但当肯雅塔在怀孕30周时去做超声波检查时,情况有所不同。她记得她的医生先让她坐了下来,说她很担心。 


肯雅塔回忆说:“她告诉我,婴儿的大脑有些不对劲,她的心脏也变大了。” 


经过进一步的检查,诊断为:VOGM。 


科尔曼夫妇了解到布莱根妇女医院和波士顿儿童医院进行的一项临床试验,可以在他们的孩子出生前提供治疗。他们知道,这种手术绝非万无一失,可能会有早产或胎儿脑出血的风险,但科尔曼一家觉得他们别无选择。 


3月15日,也就是超声检查发现畸形的整整一个月后,肯雅塔接受了手术。 

两个病人,一台手术

对于这个手术,有两个病人:肯雅塔和她的孩子。 


医生必须确保胎儿处于正确的位置,头朝向母亲的腹壁。布莱根妇女医院的母胎医学和生殖遗传学部门主任路易斯·威尔金斯-豪格(
Louise Wilkins-Haug
)博士与奥巴赫合作,确保胎儿不仅处于适合手术的正确位置,而且要保持在那里。 


威尔金斯-豪格解释说,他们使用了一种借鉴于以前子宫内心脏手术的技术。一旦胎儿处于最佳位置,“就会注射少量药物,这样它就不会移动,也会注射少量药物来缓解疼痛。” 


接着医生将一根针穿过腹壁,小心地将导管穿过针,这样微小的金属线圈就可以填充静脉,减缓血液流动,降低压力。 


婴儿立即显示出好转的迹象,扫描显示关键部位的血压下降。 


奥巴赫说:“我们在栓塞术上取得了技术上的成功,这令人振奋。 


但成功并不仅仅是由那一刻决定的,而是由随后发生的事情决定的。 


“之后她还能继续好转吗?我生下她后,她还需要额外的支持吗?还是会仍然在出生后立即心力衰竭?”肯雅塔很好奇。 

永远是个斗士

手术后,肯雅塔慢慢地渗出羊水。 


3月17日,丹佛·科尔曼出生,孕周34周,体重4磅1盎司。 


“我听到她的第一声啼哭,我甚至无法用语言表达我当时的感受,”肯雅塔回忆道。 


“你知道,能抱着她,凝视着她,然后听她哭泣,这是最美丽的时刻。” 


她的医生也很高兴。威尔金斯-豪格说:“在刚出生的时候,她非常稳定,不需要任何他们通常需要的即时治疗,我们希望她不需要再接受任何治疗了。” 

现在,丹佛出生近两个月,她继续茁壮成长,大部分时间都在睡觉和吃饭。她没有服用任何治疗心力衰竭的药物,她的神经系统检查也很正常。没有迹象表明她需要任何额外的干预。 


“她从一开始就向我们展示了她是一个斗士,”肯雅塔说,“她展示了……‘嘿,我想留在这里。’” 
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